Resumen de Síndrome de activación macrofágica en paciente pediátrico con enfermedad de Still

Laura Elena Blanco de la Portilla, Raúl Basanta Ampudia, María del Carmen Blanco de la Portilla

• español

  Introducción: la enfermedad de Still en la infancia constituye un trastorno inflamatorio, de origen autoinmune, que se enmarca dentro del grupo de las artritis idiopáticas juveniles, constituyendo probablemente la entidad más peculiar del grupo. Suele cursar en forma de brotes de actividad repetidos, intercalados por períodos de remisión.Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente de dieciséis años de edad, con antecedentes de artritis juvenil sistémica, con un cuadro clínico de 72 horas de evolución caracterizado por fiebre intermitente, tos, piodermitis, exantema generalizado y artritis. Durante la evolución clínica se consideró activación de la enfermedad de base versus sepsis con base en los criterios clínicos, lo cual fue sustentado posteriormente por los hallazgos de laboratorio. Recibió tratamiento con antibióticos de amplio espectro, antiinflamatorios no esteroideos, esteroides a razón de 1mg/kg/día, sin presentar mejoría. Posteriormente, se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona e inmunomoduladores. Finalmente, se diagnosticó un síndrome de activación macrofágica, con base en los parámetros de laboratorio clínico. Evolucionó tórpidamente y falleció en la Unidad de Cuidados Intensivos a los 22 días de su ingreso.Conclusiones: el síndrome de activación macrofágica constituye una de las formas secundarias dentro del grupo de linfohistiocitosis hemocitofágicas. Son muy diversos los factores que en este contexto se han asociado a su aparición. Clínicamente estos procesos se caracterizan por fiebre prolongada que no cede a pesar de antibióticos. Característicamente la artritis suele estar ausente. La primera línea de tratamiento la constituyen los corticoides a dosis altas.

• English

  Introduction: Still's disease in childhood constitutes an inflammatory disorder, of autoimmune origin, which is framed within the group of juvenile idiopathic arthritis, probably being the most peculiar entity of the group. It usually occurs in the form of repeated outbreaks of activity, combined with periods of remission. Case report: a sixteen-year-old patient with a history of systemic juvenile arthritis is presented, with a clinical picture of 72 hours of evolution characterized by intermittent fever, cough, pyodermitis, generalized rash and arthritis. During the clinical evolution, it was considered base-disease activation versus sepsis supported on clinical criteria, which was later corroborated by laboratory findings. The patient underwent treatment with broad-spectrum antibiotics, non-steroidal anti-inflammatory drugs, steroids at a rate of 1mg / kg / day, without improvement. Subsequently, the treatment with pulses of methylprednisolone and immunomodulator-therapy was initiated. Finally, a macrophage activation syndrome was diagnosed, supported on clinical laboratory parameters. Patient’s evolvement was slowly and died in the Intensive Care Unit, 22 days after the admission. Conclusions: the macrophage activation syndrome is one of the secondary forms within the group of hemophagocytic lymphohistiocytosis. The factors that in this context have been associated with its onset are very diverse. Clinically, these processes are characterized by prolonged fever that does not disappear despite antibiotic-therapy. Typically, arthritis is usually absent. The first line of treatment is corticosteroids at high doses.