Resumen de Displasia fibrosa de la tibia en paciente con neurofibromatosis tipo 1

Lázaro Yoan Ordóñez Álvarez, Adrián Blanco Gómez, Reinaldo Menéndez García

• español

  Introducción: la displasia fibrosa es una enfermedad metabólica ósea caracterizada por una acelerada reabsorción ósea que resulta en un hueso de menor resistencia mecánica. Se considera como trastorno no neoplásico que simula un tumor óseo. El origen de esta enfermedad sigue siendo incierto, aunque se postulan factores genéticos o medioambientales como implicados en su etiología. Se encuentra entre las manifestaciones poco frecuentes de la neurofibromatosis tipo 1.Presentación del caso: se presentó el caso de una escolar de 7 años de edad, con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1, que acudió a consulta de Ortopedia del Cuerpo de Guardia del Hospital Pediátrico Provincial “Pepe Portilla” de Pinar del Río, con fractura patológica de la tibia izquierda. Se realizó diagnóstico de una displasia fibrosa ósea secundaria a neurofibromatosis tipo 1 y se inició tratamiento inmovilizador.Conclusiones: la displasia fibrosa ósea es una manifestación poco frecuente de la neurofibromatosis tipo 1. Dicha afección posee varias formas de presentación, de lo que dependerá el pronóstico y la evolución de los pacientes. Su tratamiento comprende varios objetivos y la elección del mismo depende de varios factores.

• English

  Introduction: fibrous dysplasia is a metabolic bone disease characterized by an accelerated bone resorption, resulting in a bone with less mechanical resistance. It is considered a nonneoplasticdisorder that simulates a bone tumor. The origin of this disease remains uncertain, although genetic or environmental factors are implicated in its etiology. It is among the rarest onset of neurofibromatosis type 1. Case report:a 7-year-old schoolgirl with a history of neurofibromatosis type 1, who attended the Orthopedics Emergency Room at Pepe Portilla Provincial Pediatric Hospital in Pinar del Río, with a pathological fracture of the left tibia. A diagnosis of fibrous bone dysplasia secondary to neurofibromatosis type 1 was completed and immobilization treatment was initiated. Conclusions:fibrous bone dysplasia is a rare indicator of neurofibromatosis type 1. This condition has several types of presentation, which depends on the prognosis and the evolution of patients. Its treatment includes several objectives and the alternative of its management depends on several factors.