PFAPA Syndrome: with regard to a case
- Autores: D. Hernández-Bou, J.I. Sierra, M.T. Giner, M. A. Martín, A. M. Plaza
- Localización: Allergologia et immunopathologia: International journal for clinical and investigate allergology and clinical immunology, ISSN-e 1578-1267, ISSN 0301-0546, Vol. 31, Nº. 4, 2003, págs. 236-239
- Idioma: inglés
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Resumen
Introducción: El síndrome PFAPA (acrónimo de Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis and cervical Adenopathies) es una de las causas de fiebre periódica en pediatría y se caracteriza por episodios repetidos de fiebre alta, faringitis, adenitis cervical y estomatitis aftosa. Su etiopatogenia es desconocida. El diagnóstico es clínico y los hallazgos del laboratorio son inespecíficos. Una o dos dosis (1mg/Kg) de prednisona oral son suficientes para una rápida resolución de la clínica. Es un síndrome de carácter benigno y no se han observado secuelas tras su desaparición, generalmente tras unos 4 años de haberse iniciado.
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 10 años de edad diagnosticada de síndrome PFAPA tras 3 años y medio de brotes clínicos característicos, con cumplimiento de los criterios diagnósticos y tras haber excluido otras entidades de presentación similar.
Conclusión: Episodios periódicos de fiebre alta, faringitis y adenitis cervical con mala respuesta al tratamiento convencional nos deben alertar sobre el síndrome PFAPA. El reconocimiento de esta entidad ayudará a mejorar el enfoque diagnóstico y terapéutico, disminuyendo además la ansiedad que generan estos casos.
