Paraganglioma de grandes dimensões com invasão intracraniana

• Filipa Carvalho ^[1] ; Sofia Paiva ^[1] ; Joana Pires ^[1] ; Maria do Carmo Miguéis ^[1] ; Luís Silva ^[1]
  1. [1] Serviço de Otorrinolaringologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra.
• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 11, 2018, págs. 44-49
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Large Paraganglioma with intracranial invasion
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• Resumen
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    Head and neck paragangliomas usually present as a vascular, slow – growing and painless mass, localized in tympanic, jugular, vagal or common carotid artery area. The symptoms are variable and depend essentially on the affected site and the endocranial involvement.

    Case report: Male of 81 years-old, was send to our institution with a fever of unknown etiology, headache and asteny, with four weeks of evolution. The complementary study with CT, confirmed by MRI showed the presence of an expansive/infiltrative right jugulo-tympanic mass with intracranial extension, suggestive of a paraganglioma. Tumor was classified as class Di3 according to the Fisch’s modified classification. Other causes of fever were excluded, and paraneoplasic origin was assumed. Assessing the patient's age, the intracranial invasion and the unresectability of the tumor, the patient was proposed to start radiotherapy.

    Conclusions: Jugulo - tympanic paragangliomas are uncommon, requiring a high degree of clinical suspicion when the most frequent symptoms (pulsatile tinnitus and hearing loss) are absent. Although the primary therapeutic option is complete excision with preoperative embolization, in some cases this approach is not possible, and other clinical individual treatments should be considered.

  • português

    Os paragangliomas (PG) da cabeça e do pescoço apresentam-se habitualmente como massas vasculares, indolentes e não dolorosas, localizadas na região timpânica, jugular, vagal ou da artéria carótida comum.

    Os sintomas são variáveis e dependem essencialmente do local afetado.

    Caso Clínico: Homem de 81 anos, foi referenciado ao nosso hospital com febre de origem não determinada, cefaleias e astenia com quatro semanas de evolução. O estudo complementar com TC, e confirmado por RM, revelou a presença de uma massa expansiva/infiltrativa jugulo -timpânica direita com extensão intracraniana, sugestiva da presença de um paraganglioma. O tumor foi classificado como um tipo Di3, de acordo com a classificação modificada de Fisch. Outras causas para a febre foram excluídas, sendo assumida uma origen paraneoplásica.

    Tendo em conta a idade do doente, a invasão intracraniana e a irressecabilidade do tumor, o doente foi proposto para iniciar radioterapia.

    Conclusão: Os paragangliomas jugulo-timpânicos são incomuns, exigindo um elevado grau de suspeição clínica, principalmente quando os síntomas mais frequentes (acufenos pulsáteis e hipoacúsia) não estão presentes. Embora a opção terapéutica mais comumente utilizada seja a excisão completa com embolização pré-operatória, em alguns casos essa abordagem não é possível, sendo necessária uma avaliação individualizada, com ponderação de todas opções terapêuticas existentes