Type III Microtia: A retrospective study of clinical and radiological findings

• Mariana Donato ^[1] ; Vera Silva ^[1] ; Filipe Correia ^[1] ; Nelson Gilberto ^[1] ; Ricardo Santos ^[1] ; Assunção O´Neil ^[1] ; Pedro Escada ^[1]
  1. [1] Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental, Lisbon, Portugal
• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 11, 2018, págs. 142-154
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Microtia tipo III: estudo retrospetivo dos achados clínicos e imagiológicos
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• Resumen
  • English

    Objectives: To assess the multiple ear malfomartion that can be found in a patient with type III microtia and to present the demographic findings and the audiological evaluation of a group of patients.

    Methods: Retrospective study, including all patients with type III microtia referred to the Childhood Hearing Loss Unity of a tertiary hospital during a period of 8 years. Patients’ clinical history, audiologic evaluation and computed tomography (CT) results were collected from individual case files. CT findings were distributed into 5 groups of abnormalities: external ear, middle ear, mastoid, inner ear and fallopian canal.

    Results: Ten patients with type III microtia were included. The right ear was the most affected. Six patients had associated genetic syndromes. All patients with only one side affected had a conductive hearing loss on the affected ear with normal hearing in the contralateral ear.

    Regarding the groups of CT findings: the external auditory canal was atresic in nine patients and one patient had a membranous stenosis; in the middle ear, there were malformations of the tympanic membrane, ossicular chain and the tympanic cavity width. The most common ossicular chain anomaly was a malleus-incus fusion. Abnormalities of mastoid size and pneumatization were also observed. The Fallopian canal was abnormal in six patients.

    No anomalies of tegmen tympani, oval and round window or inner ear were found in our study.

    Conclusion: This study highlights the anatomic variations of the temporal bone that can be associated with type III microtia. It is a valuable addition to the available knowledge of this rare condition, since it allows us to predict which changes are most expected to be found in these patients and permit an easier reading of the imaging exam.

  • português

    Objetivo: Avaliar as múltiplas malformações do ouvido possíveis nos doentes com microtia tipo III e apresentar os achados demográficos e a avaliação audiométrica de uma amostra destes doentes.

    Métodos: Estudo retrospetivo, incluindo todos os doentes com microtia tipo III referenciados para o departamento de Surdez Infantil dum hospital terciário durante 8 anos. A avaliação clínica, avaliação audiológica e os resultados da tomografia computorizada (TC) foram obtidos através de consulta dos processos clínicos. Os achados da TC foram distibuídos em 5 grupos de anomalias: ouvido externo, ouvido médio, mastoide, ouvido interno e canal de Falópio.

    Resultados: Foram incluídos 10 doentes com microtia tipo III. O ouvido direito foi o mais afetado. Seis doentes tinham síndromes genéticas associadas. Todos os doentes com apenas um lado afetado apresentavam hipoacusia de condução ipsilateral com audição normal no ouvido contralateral.

    Relativamente aos grupos de achados de TC: o canal auditivo externo era atrésico em nove doentes; um doente apresentava estenose membranosa; no ouvido médio, registaram-se malformações da membrana timpânica, da cadeia ossicular e da largura da cavidade timpânica. A malformação da cadeia ossicular mais frequente foi a fusão incudo-maleolar. Na mastoide, observam-se alterações do tamanho e da pneumatização. O canal de falópio estava alterado em seis doentes. Não foram observadas malformações do tégmen timpânico, das janelas oval e redonda ou do ouvido interno.

    Conclusão: Este estudo realça as alterações anatómicas do osso temporal que podem estar associadas a microtia tipo III. É uma adição importante ao conhecimento atual, uma vez que permite predizer quais as alterações que são expectáveis nestes doentes, assim como possibilita uma leitura mais fácil do exame de imagem