Resumen de Caso de colesteatoma do canal auditivo externo em doente com malformação congénita do pavilhão auricular

Joana Borges da Costa, Inês Gâmboa, Miguel Viana, Delfim Duarte, Nuno Oliveira

• English

  Introduction: Congenital external ear malformations result from embryogenesis disorders. Besides the aesthetic deformity, patients with external auditory canal (EAC) stenosis might have a higher risk of ear canal cholesteatoma (EACC) development, possibly secondary to loss of self-cleaning ability of EAC and consequent trapping of keratinized epithelium.

  Case report: We report a case of an EACC in a 34-year-old-woman, with a previous history of multiple surgical interventions in childhood for left ear congenital microtia reconstruction. The patient presented also with a stenotic and verticalized ear canal, which forbidden the middle ear observation. The image scans showed a complex skull base malformation, a thinner left facial nerve than usual and a verticalized EAC occupied with a soft-tissue mass, suggesting the diagnosis of EACC. The patient was submitted to a left canalplasty to remove the cholesteatoma sac and to enlarge the EAC, facilitating the post-op follow up. During surgery, was noticed the presence of the facial nerve in the medial portion of the posterior wall of the EAC.

  Conclusion: There is an apparent higher risk of cholesteatoma development in patients with an EAC stenosis, especially in cases in which the stenosis enables the proper canal cleaning and middle ear visualization. Those patients also have a greater risk of significant anatomical variations. Therefore, an appropriate objective exam and a proper image scans analysis are fundamental to prepare the surgery and to anticipate the risk of lesion of variant anatomical structures.

• português

  Introdução: As malformações congénitas do ouvido externo resultam de erros que decorrem durante a embriogénese. Além da deformidade estética, os indivíduos com estenose do canal auditivo externo (CAE) têm maior risco de desenvolvimento de colesteatoma do canal (CCAE), aparentemente relacionado com a interrupção da capacidade de autolimpeza do CAE.

  Caso Clínico: Reporta-se um caso de CCAE numa mulher de 34 anos, com otalgia e otorreia persistentes, com antecedentes de múltiplas intervenções cirúrgicas na infância para reconstrução do pavilhão auricular esquerdo por malformação congénita na forma de microtia. A doente apresentava também um CAE estenosado e verticalizado, impossibilitando a visualização do tímpano. Os exames de imagem realizados evidenciaram uma malformação complexa da base do crânio, menor espessura do nervo facial, CAE verticalizado e com preenchimento tecidual a sugerir presença de colesteatoma. A doente foi submetida a canalplastia esquerda, com remoção de bolsa de colesteatoma e para facilitar a vigilância pós-operatória da doença.

  Durante a cirurgia, foi objetivada a presença de nervo facial na porção medial da parede posterior do canal. Conclusão: Está descrito na literatura o risco aumentado de colesteatoma nos doentes com estenose do CAE, principalmente nos casos em que a estenose impede a limpeza adequada do CAE e a visualização do tímpano. O risco de existirem variações anatómicas significativas nestes doentes é também superior à população em geral. Assim sendo, um exame objetivo adequado associado à análise atenta dos métodos complementares de diagnóstico é fulcral para uma preparação operatória apropriada, antecipando o risco de lesão de estruturas anatómicas variantes.