Resumen de Diagnóstico e abordagem da atrésia congénita das choanas complete bilateral na idade adulta: pearls e pitfalls

Marco Menezes Peres, Diogo Raposo, Cristina Adónis, Ana Guimarães, Filipe Freire

• English

  Background: Congenital choanal atresia (CCA) is a unilateral or bilateral, complete or incomplete obliteration of the posterior nasal aperture. Bilateral complete CCA is a rare and life-threatening abnormality, presenting with respiratory distress at birth and treated with early urgent surgery, being the newborn an obligatory nose breather. Therefore, bilateral complete CCA in adults is extremely rare.

  Case report: A 60-year-old female presented with a history of life-long nasal obstruction and rhinorrhea, associated with 3 to 5 episodes of headache per year. She also reported childhood episodes of respiratory distress with cyanosis during feeding, relieved by crying. Nasal Endoscopy and Computer tomography (CT) scan of the paranasal sinuses revealed a bilateral complete CCA.

  The patient underwent endoscopic transnasal surgical correction of the obstruction. A twelve-month follow-up showed clinical improvement and an excellent functional outcome with adequate neochoanal openings.

  Conclusion: The presented case is the oldest patient with complete CCA reported in literature. Transnasal endoscopic surgery is a safe, adequate and effective technique with low morbidity for the correction of adulthood CCA. This rare condition should be part of the differential diagnosis of persistent nasal obstruction.

• português

  Introdução: A Atrésia Congénita das Choanas (ACC) é uma obliteração unilateral ou bilateral, completa ou incompleta da abertura nasal posterior. A ACC completa bilateral é uma anomalia rara e com risco de vida, apresentando-se com dificuldade respiratória ao nascimento e tratada com cirurgia de carácter urgente, sendo o recém-nascido um respirador nasal obrigatório. Assim, a ACC bilateral completa em adultos é extremamente rara.

  Caso clínico: Doente do sexo feminino, 60 anos, com queixas de obstrução nasal crónica e rinorreia aquosa desde o nascimento, associadas a cerca de 3 a 5 episódios de cefaleias autolimitados por ano. A doente descreve igualmente na infância episódios de dificuldade respiratória com cianose durante a alimentação, aliviados pelo choro. A endoscopia nasal e a tomografia computadorizada (TC) dos seios perinasais revelaram uma ACC completa bilateral. A doente foi submetida a correção cirúrgica endoscópica transnasal da obstrução. O follow-up de 12 meses mostrou melhoria clínica e excelente resultado funcional com orifícios neochoanais adequados.

  Conclusão: O presente caso relata o doente mais velho com ACC descrito na literatura. A cirurgia endoscópica transnasal é uma técnica segura, adequada, eficaz e com baixa morbilidade para a correção da ACC em adultos. Esta rara entidade deve fazer parte do diagnóstico diferencial da obstrução nasal crónica na idade adulta.