Síndrome de Bazex: descrição de um caso clínico associado a carcinoma epidermoide de hipofaringe

• Sofia Sousa ^[1] ; Francisco Patrão ^[1] ; Miguel Carvalho ^[1] ; Richard Nunes ^[1]
  1. [1] Hospital Tondela-Viseu
• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 11, 2018, págs. 208-213
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Bazex Syndrome: report of a case associated with a primary squamous cell carcinoma of the hypopharynx
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• Resumen
  • español

    Síndromes paraneoplásicas associadas ao cancro da cabeça e pescoço são raras. A síndrome de Bazex (BS), também conhecida como acroqueratose paraneoplástica, é uma manifestação dermatológica rara, caracterizada por placas psoriasiformes hiperceratósicas escamosas em partes acrais do corpo (hélices, nariz, mãos e pés) e, em fases posteriores, propagação para os membros e tronco. Esta síndrome é um marcador distinto para diferentes neoplásias, predominantemente para o carcinoma de células escamosas do trato aerodigestivo superior.

    Descrevemos um caso clínico de um homem de 60 anos de idade, com carcinoma epidermóide da hipofaringe e metastização à distância, com manifestações cutâneas exuberantes, evidenciando as lesões cutâneas típicas dessa síndrome rara. Perante a suspeita de SB, deve ser realizada uma biópsia cutânea seguida de uma avaliação completa do trato aerodigestivo superior. A identificação de uma síndrome paraneoplásica pode melhorar o diagnóstico precoce do tumor associado e, assim, possibilitar o tratamento curativo

  • English

    Paraneoplastic syndromes associated with head and neck cancer are rare. Bazex syndrome (BS), also known as acrokeratosis paraneoplastica, is a rare dermatologic manifestation, characterized by scaly hyperkeratotic psoriasiform plaques on acral parts of the body (helices, nose, hands and feet) and, in later stages, propagation to the limbs and trunk. This syndrome is a distinct marker for different neoplastic conditions, predominantly squamous cell carcinoma of the upper aerodigestive tract. We report the case of a 60-year-old male patient with a primary squamous cell carcinoma of the hypopharynx with distant metastization and exuberant clinical manifestations, showing the typical cutaneous lesions of this rare syndrome. Therefore, when suspecting BS, a skin biopsy followed by a complete evaluation of the upper aerodigestive tract should be performed. Identification of a paraneoplastic syndrome may enhance the earlier diagnosis of the associated tumour and may thus enable curative treatment.