Resumen de Debut de la enfermedad de behçet como meningoencefalitis y amaurosis súbita

Valentín Huerva, Luisa M. Canto Rivera, R. Espinet, G. Torres, B. Berlanga

• español

  Caso clínico Paciente varón de 41 años debuta con cuadro de meningoencefalitis linfocitaria y pérdida visual bilateral, además de trombosis del seno transverso, iniciándose tratamiento mediante prednisona y anticoagulación. A nivel retiniano se apreció una arteritis oclusiva, signos de periflebitis, isquemia periférica y falta de perfusión macular en ambos ojos. El cuadro fue sugerente de enfermedad de Behçet añadiéndose Azatioprina a la terapéutica sistémica sin objetivarse mejoría visual. Cuatro meses más tarde el paciente desarrolló aftas orales lo que ayudó a confirmar el diagnóstico.

  Discusión La enfermedad de Behçet puede debutar con pérdida súbita de la visión secundaria a una oclusión arterítica retiniana masiva. El estado crítico del debut como neuro-Behçet puede hacer retrasar el diagnóstico. Esta asociación conlleva un mal pronóstico visual.

• English

  Case report A 41-year-old man presented a clinical picture characterized by lymphocytic meningoencephalitis, visual loss in both eyes and transverse sinus thrombosis. This picture was treated with prednisone and anticoagulation. Fundus examination showed complete occlusive arteritis, periphlebitis, peripheral ischemia and perfusion macular defects affecting both eyes. The picture was suggestive of Behçet's disease. Azathioprine was added to the treatment without improvement in visual acuity. Four months later oral aphtous ulcers developed, confirming the suspected diagnosis.

  Discussion Behçet's disease may appear with the sudden onset of visual loss secondary to massive occlusive retinal vasculitis. The critical state of neuro-Behçet disease may delay the diagnosis. This combination of visual and neurological symptoms is associated with a poor visual prognosis (Arch Soc Esp Oftalmol 2002; 77: 275-278).

  Key words