Atenção às Mucosas! – Aftose Oral Recorrente como apresentação de Leucemia Linfocítica de Grandes Células Granulares

• Alexandre Rola ^[1] ; Sara Xavier Pires ^[1] ; Célia Maia Cruz ^[1]
  1. [1] Serviço de Medicina Interna. Centro Hospitalar e Universitário do Porto. Portugal
• Localización: Galicia Clínica, ISSN 0304-4866, ISSN-e 1989-3922, Vol. 80, Nº. 1 (Enero), 2019, págs. 14-15
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Heads up for the mucous membranes! – Recurrent oral aphthosis as first sign of large granular cell lymphocyte leukemia
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• Resumen
  • português

    As desordens clonais de linfócitos grandes granulares (LGG) representam um espectro de doenças linfoproliferativas que se originam quer de células T (CD3+) quer de células natural killer (NK) (CD3-) maduras. A leucemia de LGG representa 2 a 5% de todas as neoplasias de células T ou NK, apresentando a maioria dos doentes um curso indolente. A clínica é, sobretudo, uma de infecções recorrentes associada a neutropenia, anemia, esplenomegalia e doenças auto-imunes, em particular a artrite reumatóide.

    Apesar disso, estão descritos na literatura casos de aftose oral recorrente como primeira manifestação desta entidade, muito embora, esta apresentação se associe maioritariamente à neutropenia crónica apresentada por estes doentes. Os autores pretendem descrever o caso de um doente com LLGG em que o aparecimento de úlceras foi a apresentação clínica inicial associada a hipogamaglobulinemia.

  • English

    Clonal disorders of large granular lymphocytes (LGLs) represent a spectrum of distinct lymphoproliferative disorders originating either from mature T cells (CD3+) or natural killer (NK) cells (CD3-). LGL leukemia comprises 2 to 5% of all T-cell/NK-cell malignancies and manifests itself mostly as an indolent disease. Clinical presentation is dominated by recurrent infections associated with neutropenia, anemia, splenomegaly, and autoimmune diseases, particularly rheumatoid arthritis. Recurrent oral aphthosis has also been described in the literature as the first manifestation of this entity, although this presentation is mostly associated with chronic neutropenia presented by these patients. The purpose of this article is to report a case of LGLL in which the development of ulcers were the initial clinical presentation, associated with hypogammaglobulinemia.