Uso de radioterapia en Angioedema hereditario por déficit de C1 inhibidor tipo I

• Lara de la Rosa, María del Pilar ^[1] ; Conde Alcañiz, Amparo ^[1] ; Moreno Ramírez, David ^[1] ; Illescas Vacas, Ana ^[1] ; Guardia Martínez, Pedro ^[1]
  1. [1] Hospital Clinico Universitario de Valencia

     Hospital Clinico Universitario de Valencia

     Valencia, España

     
• Localización: Avances en Biomedicina, ISSN-e 2244-7881, Vol. 7, Nº. 2, 2018 (Ejemplar dedicado a: Agosto 2018), págs. 117-120
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • The use of radiotherapy in Hereditary Angioedema Type 1- C1 Inhibitor deficiency
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    Presentamos un caso clínico de un varón de 72 años con Angioedema hereditario por déficit de C1 inhibidor tipo I con antecedente personal de Carcinoma  espinocelular de labio inferior intervenido en 2010 que cuatro años después recidiva sobre el lecho tumoral con márgenes laterales de la resección quirúrgica afectos precisando tratamiento adyuvante con radioterapia local. Este procedimiento podría desencadenar un ataque agudo. Se administraron un total de 20 sesiones de 55 Gy a 2.75 Gy/fracción, sobre cicatriz de labio inferior, usando como profilaxis preprocedimiento estanozolol, siendo bien  toleradas sin presentar ataques de angioedema durante el tratamiento. Recomendamos profilaxis a corto plazo con estanozolol, aumentando la dosis habitual  que el paciente realizaba de mantenimiento, en lugar de concentrado plasmático purificado de inhibidor de la C1 esterasa humano, a pesar de ser el  tratamiento de elección para la profilaxis preprocedimiento en los países donde se encuentra disponible, debido a su elevado coste y porque el paciente tuvo  tiempo suficiente para comenzar el aumento de dosis de andrógenos atenuados los 5 días previo al procedimiento de acuerdo con las guías. Describimos el  primer caso de tratamiento con radioterapia facial en un paciente con Angioedema hereditario por déficit de C1 inhibidor, tratado eficazmente con andrógenos atenuados como profilaxis preprocedimiento evitando los costes sanitarios que conlleva el tratamiento de elección, siendo una buena opción terapéutica en estos pacientes cuando requieren procedimientos que pudieran desencadenar ataques agudos así como en aquellos países en los que no se encuentra disponible  el tratamiento de elección.

  • English

    We present a clinical case of a 72 year old man with Hereditary Angioedema Type 1. It´s a rare, potentially fatal disease, especially due to causing episodes of laryngeal angioedema. He has a past medical history of lip squamous-cell skin cancer, which is currently relapsing, with lateral margins of the  surgical resection affected requiring treatment with local radiotherapy. He was referred to our Allergology Unit from the Dermatology and Radiotherapy Unit,  because this procedure could trigger an angioedema attack. Few publications exist which associate C1-INH-HAE with malignant tumours that require aggressive  treatments. We recommended a short term prophylaxis with Stanozolol, increasing the usual dose which is used for maintenance, instead of purified plasma  concentrate of C1 esterase inhibitor, which is the preferred treatment in countries where it can be afforded, due to its significant cost and because the  patient had enough time to take attenuated androgens for 5 days before the procedure according to the guides. We are describing the first case of treatment  with facial radiotherapy in the presence of a potentially mortal illness, C1-INH-HAE Type I.