Orquidectomía bilateral por laparoscopia en síndrome de insensibilidad androgénica completa

• Autores: Carlos Alberto Larios, Natalia Bautista Delgado
• Localización: Urología colombiana, ISSN 2027-0119, ISSN-e 0120-789X, Vol. 25, Vol. 3 (Septiembre - Diciembre ), 2016
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Laparoscopic bilateral orchiectomy in complete androgen insensitivity syndrome
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    Introducción El síndrome de insensibilidad androgénica (AIS, por sus siglas en inglés) es un desorden del desarrollo sexual ligado al cromosoma X, que resulta de la resistencia del receptor de los andrógenos, caracterizado por un fenotipo femenino en un individuo con un cariotipo XY y testículos productores de una concentración normal de andrógenos para la edad. El manejo se basa principalmente en identificar el momento óptimo para realizar la orquidectomía.

    Objetivo Reportar el caso de una paciente femenina con diagnóstico de síndrome de insensibilidad androgénica completa (CAIS, por sus siglas en inglés) en un hospital de III nivel de Bogotá.

    Materiales y métodos Revisión de la historia clínica de una paciente con diagnóstico de CAIS, que es sometida a orquidectomía simple bilateral por laparoscopia en un hospital de III nivel de Bogotá, dada la rareza de esta entidad. Se realiza una revisión extensa de la literatura.

    Conclusión El CAIS es un desorden del desarrollo sexual raro; sin embargo es la causa más común de mujeres XY. El diagnóstico se basa principalmente en el cariotipo y los niveles de testosterona; el manejo consiste en la orquidectomía y el abordaje por laparoscopia es un procedimiento seguro y con excelentes resultados clínicos y postoperatorios.

  • English

    Introduction Androgen insensitivity syndrome (AIS) is an X-linked disorder of sexual development that arises as a result of receptor resistance to androgens. It is characterised by a female phenotype in an individual with an XY karyotype, and with normal concentrations of androgens at testicle development age. Management relates primarily to the optimal timing of orchiectomy.

    Purpose To report a case of a female patient diagnosed with CAIS in a level III hospital in Bogota.

    Materials and methods Review of clinical history of a patient diagnosed with complete androgen insensitivity syndrome that was submitted to laparoscopic bilateral simple orchiectomy in a level III hospital in Bogota. Given the rarity of this entity, an extensive review of the literature was performed.

    Conclusion Complete androgen insensitivity syndrome (CAIS) is a rare entity, but is the most common condition leading to an XY female. The diagnosis is based primarily on karyotype and testosterone levels. Management involves orchiectomy, with the laparoscopic approach being a safe procedure with excellent clinical and post-operative outcomes.