Resumen de Angiomiolipoma renal epitelioide: reporte de un caso y revisión de la literatura

Sandra Herrera Lomonaco, Rina Barrios Barreto, María José Daniels

• español

  Introducción El angiomiolipoma renal epitelioide es una entidad infrecuente. Se presenta en el 0,3% de la población general y corresponde al 3% de las masas renales sólidas. Su comportamiento clínico es agresivo, de aparición esporádica; predomina en el sexo femenino en la tercera década de la vida. Puede asociarse a esclerosis tuberosa (20%), y en tal caso se observa una tendencia a la bilateral y en el sexo masculino.

  Materiales y métodos Mujer de 49 años que consulta por síntomas urinarios irritativos y polaquiuria. Recibe tratamiento, sin mejoría. La tomografía de abdomen y pelvis simple y contrastada evidencia lesión sólida bien definida en el contorno lateral del riñón derecho de 31×21mm. Se realiza nefrectomía parcial, con conservación del parénquima residual, el cual se encontraba indemne.

  Resultados El estudio histopatológico reporta angiomiolipoma renal epitelioide, confirmado por inmunohistoquímica, con positividad para actina de músculo liso, HMB-45 y CD 117.

  Discusión Los angiomiolipomas renales epitelioides son una variante poco común del angiomiolipoma clásico. Son considerados hamartomas que, debido a sus características histológicas, pertenecen a la familia de los denominados PEComas (células epitelioides perivasculares). Macroscópicamente son masas únicas de tamaño mediano, color amarillo con áreas hemorrágicas, localizadas hacia la corteza renal. Se constituyen por tejido adiposo maduro de configuración epitelioide, músculo liso y vasos sanguíneos irregulares, infiltrando el parénquima renal, lo cual fue evidenciado en el caso actual.

  Conclusión El angiomiolipoma epitelioide es un tumor de curso clínico insidioso, único y bien delimitado, con pronóstico desfavorable. El tratamiento está supeditado a la evolución clínica.

• English

  Introduction Renal epithelioid angiomyolipoma is an uncommon disease. It occurs in 0.3% of the general population and accounts for 3% of solid renal masses. Its clinical behaviour is aggressive and of sporadic appearance, predominately in females in the third decade of life. It may be associated with tuberous sclerosis (15%), and in these cases, a bilateral trend, and in males is observed.

  Material and methods A 49 year-old woman consulted due to irritative urinary symptoms and urinary frequency that was treated without improvement. CT of the abdomen and pelvis with and without contrast, showed a clearly defined solid lesion of 31×21mm in the lateral boundary of the right kidney. A partial nephrectomy was performed with preservation of the residual parenchyma, which was unaffected.

  Results The histopathological study reported renal epithelioid angiomyolipoma, confirmed by immunohistochemistry positive for smooth muscle actin, HMB-45 and CD 117.

  Discussion Renal epithelioid angiomyolipoma (AML) is a rare variant of classic AML. They are considered hamartomas that, due to their histological features, belong to the family called PEComas (perivascular epithelioid cells). Macroscopically, they are only medium sized masses, yellow, with haemorrhagic areas, located in the renal cortex. It is formed by mature adipose tissue epithelioid configuration, smooth muscle, and irregular blood vessels, infiltrating renal parenchyma, which was demonstrated in the present case.

  Conclusion Epithelioid AML is an insidious tumour, with a unique and well-defined clinical course, with poor prognosis. The treatment is subject to clinical outcom