Incidencia de los gliomas de la vía óptica en la neurofibromatosis infantil Tipo I.

• Autores: Diego Puertas Bordallo, M.L. Ruiz-Falcó Rojas, L. González Gutiérrez-Solana, M. A. Arias, Clara Jiménez Serrano
• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 63, Nº. 5 (NOV), 1992, págs. 403-408
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se han analizado 60 casos de neurofibromatosis tipo I y se ha seguido la evolución de los mismos durante tres años. El dato etiopatogénico más importante fue que en el 60% de los casos existían antecedentes familiares de la enfermedad. Clínicamente todos los pacientes presentaban manchas café con leche, neurofibromas cutáneos en el 20%, nódulos de Lisch y pecas inguinales y/o axilares en aproximadamente el 20% de los casos. Resaltamos como complicación evolutiva más grave las neoplasias. En nuestro estudio, 8 ninos presentaban un tumor del sistema nervioso central y uno de ellos, en el sistema nervioso periférico. Pensamos que la neurofibromatosis tipo I constituye una entidad de gran interés por su incidencia, su expresión multiorgánica y su evolución.

  • English

    We have studied 60 cases of neurofibromatosis type 1, following their evolution over a period of three years.

    The most important etiopathogenic factor that we observed was that 60% of the patíents had a positive famlly history, From a clinical point of view, in all of cases we observed café-au-Iait macules. Proximately 20% of the cases showed cutaneous neurofibromas, inguinal and axillar freckles and Lisch nodules.

    A most grave consequence of the sickness was neoplasias. We diagnosed 8 brain tumors and 1 in the peripheric nervous system.

    We think that neurofibromatosis type I is a sickness of great interest due to its high incidence, its multiorganic expression and its progressive development.