Revisamos dos anomalías congénitas importantes del iris. La aniridia es un signo precozmente detectado por los padres, lo que les lleva a solicitar una rápida consulta médica. Aproximadamente un tercio de los casos esporádicos de aniridia se asocian a tumor de Wilms. Los colobomas de iris típicos se deben a defectos de cierre de la hendidura embrionaria, y frecuentemente se asocian a otras anomaliás congénitas que afectan a la línea media del organismo. Realizamos un estudio prospectivo en 10 niños con aniridia congénita. En todos los casos se realiza una completa exploración oftalmológica, así como una ecografía renal cada seis meses y un cariotipo. Asimismo, realizamos un estudio retrospectivo-prospectivo en 22 pacientes con coloboma de iris, buscando anomalías asociadas oculares y sistémicas.
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