La amiloidosis primaria ocular es poco frecuente, especialmente la forma orbitaria, de la que tan sólo hay 23 casos descritos (1-12). Se caracteriza por depósito de material amiloide, que debe ser confirmado histológicamente y que puede afectar a cualquier estructura del globo ocular y de la órbita. Se ha propuesto un posible desorden linfoproliferativo como teoría etiopatogénica, apoyada por el hecho de que el material depositado es de tipo AL (fraccióan de las cadenas ligeras de Ig) y por su posible asociación con el mieloma múltiple. Presentamos tres casos de amiloidosis primaria localizada: uno conjuntivo-palpebral aislado; un caso orbitario en el que destaca la aparición de glaucoma secundario (sólo hay otro caso similar descrito anteriormente) y la afectación intracraneal; y un caso conjuntivo-palpebral bilateral con afectación orbitaria por infiltración de los músculos extraoculares. En ningún caso se encontró afectación sistémica.
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