Resumen de Histiocitosis X. Consideraciones clínicas diagnósticas terapéuticas: a propósito de 4 casos de afectación oculo-pulmonar
Antonio Rodríguez-Galietero, Mercedes Ramón Capilla, Miguel J. Maldonado Lopez, M. Prieto Del Cura, Gustavo Juan Samper, J.M. Esteban
La histiocitosis X incluye una serie de entidades con posible afectación multisistémica en las que se produce una proliferación de histocitos con morfología y citoquímica típicas. La afectación de la órbita ocurre en el 20-25% de los enfermos, más frecuentemente en la forma crónica multisistémica (Hand-Schüller-Christian), siendo la proptosis el problema oftálmico más relevante. Presentamos 4 casos de histiocitosis de células de Langerhans con afectación oculo-pulmonar, (2 pacientes con granuloma eosinófilo y 2 con enfermedad de Hand-Schüller-Christian) valorando en detalle el grado de afectación ocular, los cuadros que pueden ocasionar problemas de diagnóstico diferencial, los factores pronósticos más relevantes, los métodos diagnóstico más novedosos de los últimos años y las consideraciones actuales sobre su tratamiento, incluyendo las nuevas terapéuticas en estudio.
