Los pacientes con granulomatosis de Wegener (GW) presentan alteraciones oculares tanto en su forma clásica como en la forma limitada. Describimos las manifestaciones oftalmológicas y su evolución en 9 pacientes diagnosticados de GW en el Hospital La Fe entre los años 1983-1993. Se observó afectación ocular en 4 pacientes, 3 de los cuales correspondieron a formas limitadas de la enfermedad. La alteración oftalmológica se manifestó entre los 3 y 5 años del comienzo de la enfermedad, excepto en un caso, en el que el inicio y síntomas principales los constituyeron las alteraciones oculares. Las manifestaciones encontradas con nás frecuencia fueron los infiltrados corneales periféricos en la totalidad de los casos, la escleritis necrotizante en tres pacientes y una epiescleritis. En un caso se acompañó de infiltración de la glándula lagrimal. Todos los enfermos experimentaron una remisión completa inicial con el tratamiento inmunosupresor, excepto uno, que precisó la enucleación. En un paciente, la determinación de los anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos (ACNA) fue de utilidad tanto en el diagnóstico como en el seguimiento de la enfermedad, encontrando un descenso correlativo a la mejoría clínica.
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