Objetivo/Métodos: Se describe el caso de un niño de 20 meses con hemofilia del tipo A que mostraba una hemorragia intraocular aparentemente espontánea de larga evolución, hemosiderosis bulbi y glaucoma hemorrágico. El ojo era amaurótico y la ecografía no demostraba otras alteraciones. Tras un tratamiento conservador infructuoso el globo fue eviscerado, encontrándose células de un retinoblastoma indiferenciado. El paciente falleció tras exenteración, por metástasis intracraneales. Resultados/Conclusiones: Se trata de la primera asociación descrita entre hemofilia y retinoblastoma. Creemos que el tumor era del tipo «infiltrante difuso», lo cual contribuyó al enmascaramiento oftalmoscópico y ecográfico.
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