Resumen de La flecainida reduce las arritmias ventriculares en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica genotipo RyR2 positivo

Fernando Wangüemert Pérez, Julio Hernández Afonso, María del Val Groba Marco, Eduardo Caballero Dorta, Luis Álvarez Acosta, Oscar Campuzano Larrea, Javier Pérez González, Josep Brugada Terradellas, Ramón Brugada Terradellas

• español

  Introducción y objetivos La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) es una enfermedad hereditaria caracterizada por arritmias ventriculares (AV) polimórficas o bidireccionales desencadenadas por estrés físico o emocional en jóvenes con corazón estructuralmente normal. El pilar del tratamiento son los bloqueadores beta y recientemente se ha incorporado la flecainida al arsenal terapéutico. El objetivo de este trabajo es exponer nuestra experiencia con su uso.

  Métodos De un total de 174 pacientes pertenecientes a 7 familias afectadas de TVPC con genotipo positivo, se analizó a los que tomaron flecainida. Se valoraron la indicación, los efectos secundarios, la dosificación, los eventos clínicos, las AV y la ventana arrítmica en las pruebas de esfuerzo y las descargas del desfibrilador automático (DAI).

  Resultados Recibieron flecainida 18 pacientes (10,4%); 17 en combinación con bloqueadores beta y 1 como tratamiento único por intolerancia al bloqueador beta. Ningún paciente sufrió efectos secundarios. La indicación fue la persistencia de AV complejas en la prueba de esfuerzo en 13 pacientes (72,2%) y descargas frecuentes del DAI en los otros 5 (27,8%). En el 66,7% de la familia 1, la puntuación cuantitativa de AV en la prueba de esfuerzo se redujo más de un 50% (32,76 ± 84,06 frente a 74,38 ± 153,86 lpm; p = 0,018). La ventana arrítmica fue menor (5,8 ± 11,9 frente a 19,69 ± 21,27 lpm; p = 0,007) y 4 de los 5 pacientes con descargas apropiadas del DAI no sufrieron más descargas.

  Conclusiones En pacientes con TVPC, la flecainida reduce los eventos clínicos, las AV, la ventana arrítmica y las descargas del DAI y los pacientes la toleran bien.

• English

  Introduction and objectives Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) is an inherited disease characterized by polymorphic or bidirectional ventricular arrhythmias (VA) triggered by physical or emotional stress in young people with a structurally normal heart. Beta-blockers are the cornerstone of treatment, while flecainide has recently been incorporated into the therapeutic arsenal. The aim of this study was to report our experience with this drug.

  Methods The cohort included 174 genotype-positive CPVT-patients from 7 families. We collected data from patients who were receiving flecainide and analyzed the indications, adverse effects and dosage, clinical events, VA and arrhythmic window during exercise testing, and implantable cardioverter-defibrillator (ICD) shocks during follow-up.

  Results Eighteen patients (10.4%) received flecainide; 17 patients in combination with beta-blockers, and 1 patient as monotherapy due to beta-blocker intolerance. None of the patients presented side effects. In 13 patients (72.2%) the indication was the persistence of exercise-induced VA and in 5 patients (27.7%) persistent ICD-shocks, despite on beta-blockers. After flecainide initiation, the exercise-induced VA quantitative score was reduced by more than 50% in 66.7% of the members of family 1 (32.76 ± 84.06 vs 74.38 ± 153.86; P = .018). The arrhythmic window was reduced (5.8 ± 11.9 bpm vs 19.69 ± 21.27 bpm; P = .007), and 4 of 5 patients with appropriate ICD shocks experienced no further shocks in the follow-up.

  Conclusions In CPVT-patients flecainide reduces clinical events, exercise-induced VA, the arrhythmic window, and ICD shocks, with good tolerance.