Amiloidosis secundaria (AA) y afectación renal

• Autores: Eduardo Torregrosa de Juan, Julio Hernández Jaras, José María Vera Román, Consuelo Calvo Gordo, Héctor García Pérez, Francisco Maduell Canals, Asunción Ríus Peris
• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 23, Nº. 4, 2003, págs. 321-326
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    La amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por el depósito extracelular de proteínas fibrilares en disposición beta-plegada. La amiloidosis secundaria a AA está constituida por fibrillas de proteína A, reactante de fase aguda elaborado por los hepatocitos. Se asocia a infecciones crónicas, enfermedades reumatológicas y neoplásicas. La clínica depende fundamentalmente del órgano afectado. La afectación renal es una manifestación frecuente de la enfermedad.

    El objetivo de este estudio es conocer la evolución clínica y la afectación renal de la amiloidosis secundaria en un grupo de pacientes.

    Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes con amiloidosis secundaria desde enero de 1988 hasta noviembre de 2002. Criterios diagnósticos: amiloide AA en biopsia renal o rectal. Tinción rojo congo e inmunohistoquímica. Se definió la insuficiencia renal como valores de creatinina ≥ 1,5 mg/dl. Se recogieron los datos de un total de 31 pacientes. La edad media fue de 58,43 ± 15,7 años, 13 varones y 18 mujeres. Como factores de riesgo 16 (52%) presentaban patología autoinmune, 13 patología infecciosa (42%) y 2 inflamatoria intestinal (6%).

    Los principales síntomas clínicos fueron: astenia (81%), disnea (48%), anorexia (45%). El 61% (20) de los pacientes presentaban insuficiencia renal en el momento del diagnóstico, el 90% proteinuria, edemas el 77% y hematuria el 45%. Entre los datos bioquímicos destacaron: Hb 10 ± 2 g/dl, creatinina 3,5 ± 3,7 mg/dl, urea 99 ± 72 mg/dl, VSG 83 mm/1.ª hora y PCR 50 mcg/l. La proteinuria media fue de 5 ± 3,9 g/24 h.

    La supervivencia libre de diálisis fue del 67% (90,9% no IR, 51,1% IR) a los 12 meses y 54% (77,9% no IR, 38,2% IR) a los 24 meses (p = 0,017).

    El 42% (13) de los pacientes entraron en programa de diálisis (10 hemodiálisis y 3 DPCA). La supervivencia de estos pacientes a partir de la entrada en diálisis fue del 68% a los 6 meses y del 43% a los 12 meses.

    Las principales complicaciones fueron la infección (55%) y la hemorragia (25%). Las causas de muerte fueron infecciosas (46,6%), hemorragia (33,3%) y cardiovascular (6,6%).

  • English

    Amyloidosis is a disease resulting from extracellular deposition of fibrillar protein in various organs. AA amyloidosis may camplicate chronic inflammatory diseases, chronic infections and another chronic diseases. We review 31 patients (13 males and 18 females) with biopsy proven renal or rectal AA amyloidosis, referred to out hospital between january 1999 and november 2002. Renal failure was defined as serum creatinine ≥ 1,5 mg/dl. Mean age was 58,4 ± 15,7 years.

    The causes of AA amyloidosis were an underlying chronic rheumatologic disease (51.6%), chroic infection (41.9%) and a chronic inflammatory intestinal disorder (6.5%). Renal failure (RF) was detected in 20 patients (61,2%) and proteinuria and hematuria were found in 90,3% and 45,5 respectively.

    Proteinuria at diagnosis was 5.2 ± 3.9 g/24 h and mean serum creatinine 3.5 ± 3.7 mg/dl. Survival of patients without dialysis was 66.8 (51.1% RF, 90.9% non-RF) and 53.4% (38.2 RF, 77.9% non-RF) at 12 and 24 months respectively (p = 0.017). End-stage renal disease developed in 13 patients (41.9%). Ten patients were maintained on hemodialysis and 3 on CAD. Survival in dialysis at 6 and 12 months was 68.3% and 42.7% respectively. Fifteen patients died and the main causes of death were: infections (46.6) haemorragic complications (33.3%), cardiovascular events (13.3%) and cachexia (6.6%).