Las otras demencias: neuropatología de las demencias distintas a la enfermedad de Alzheimer

• Autores: Ronald L. Hamilton
• Localización: Revista de neurología, ISSN 0210-0010, Vol. 37, Nº. 2, 2003, págs. 130-139
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • La enfermedad de Alzheimer (EA) es una de las causas más frecuentes de demencia, pero un diagnóstico definitivo requiere una verificación neuropatológica, puesto que existen otras enfermedades neurodegenerativas que pueden manifestarse con un síndrome demencial progresivo. Algunos de estos trastornos se solapan con la EA tanto clínica como patológicamente, mientras que otros presentan cuadros clínicos y patológicos bien diferenciados. La demencia vascular y la demencia con cuerpos de Lewy son las que más se solapan con la EA. Todavía resulta controvertido cómo se pueden clasificar las patologías distintas a la EA y su relación con el síndrome demencial que manifiestan. La más llamativa es la demencia frontotemporal, cuyo nombre refleja un síndrome clínico, pero que puede presentar una gran heterogeneidad patológicamente. Entre ellas se incluyen la enfermedad de Pick, la demencia sin histopatología específica, la demencia con esclerosis lateral amiotrófica y la degeneración corticobasal. Esta última puede resultar difícil de distinguir de la parálisis supranuclear progresiva, especialmente cuando esta última carece de la distintiva parálisis de la mirada. Finalmente, la enfermedad de Creutzfeldt­Jakob (ECJ) puede confundirse con la EA cuando los síntomas progresan a un ritmo atípicamente lento. Recientemente, una nueva variante de la ECJ, que se ha vinculado a la encefalopatía espongiforme bovina (¿enfermedad de las vacas locas¿), ha llamado la atención sobre estos trastornos relacionados con las enfermedades causadas por priones. En este artículo revisaremos los criterios neuropatológicos para el diagnóstico de estas demencias distintas a la EA.