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Resumen de Osteopoiquilia: estudio de 12 pacientes

A. Fernandez Aldana, G. Quintana, Adriana Rojas Villarraga, J.F. Restrepo, F. Rondón, A. Sánchez, Enrique Calvo Páramo, A. Iglesias

  • español

    La osteopoiquilia y osteopatía condensante diseminada es una rara entidad, de carácter hereditaria-familiar, que afecta especialmente al sexo masculino y de curso asintomático, caracterizada por el hallazgo radiológico de pequeños focos ovoides o lenticulares entre 2 mm y 2 cm, paralelos al eje longitudinal del hueso. Se ha descrito asociada a la dermatofibrosis conocida como síndrome de Buschke-Ollendorff. Se describe una serie de 12 pacientes, con diagnóstico de osteopoiquilia de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos, observando en todos ellos adecuado modelado óseo, razón por la que se propone clasificar esta entidad en un grupo diferente al de las llamadas enfermedades displásicas de hueso. Se describe la primera asociación en la literatura mundial entre osteopoiquilia, dermatofibrosis lenticular y condrocalcinosis.

  • English

    Osteopoikilosis or condensing disseminated osteopathy is a rare entity of inherited-familiy character that affects especially to the masculine gender and its pattern is asymptomatic. It is characterized by the radiological discovery of small ovoid or lenticular focuses between 2 mm and 2 cm parallel to the longiotudinal axis of the bone. It has been also described associated to the well-known dermatofybrosis as Syndrome of Buschke-Ollendorff. A series of 12 patients with osteopokilosisis is described according to the approaches of diagnostic criteria and observing in all of them appropriate modeling bony. For these reasons, we propose to classify this entity in a different group of illnesses called bone displastic diseases. It is described the first association from osteopoikilosis, lenticular dermatofybrosis and condrocalcinosis in the world literature.


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