Anestesia en paciente pediátrico con síndrome de Rohhad

• Autores: E. Esparza Isasa, Miguel Ángel Palomero Rodríguez, Ismael Acevedo Bambaren, C. Medrano Viñas, D. Gil Mayo, F. Domínguez Pérez, David Pestaña Lagunas
• Localización: Revista española de anestesiología y reanimación, ISSN 0034-9356, Vol. 65, Nº. 9, 2018, págs. 525-529
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Anesthesia in a pediatric patient with ROHADD syndrome
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• Resumen
  • español

    El síndrome obesidad de rápida progresión, hipoventilación alveolar, disfunción hipotalámica y disregulación autonómica (ROHHAD) es una entidad infrecuente caracterizada por un comienzo en niños sanos a los 2-4 años. Se trata de un síndrome complejo caracterizado por una rápida ganancia de peso con hiperfagia, disfunción hipotalámica, hipoventilación central y disregulación autonómica, entre otros síntomas. Presentamos el caso de un niño de 10 años con diagnóstico de síndrome de ROHHAD a quien se colocó un porth-a-cath bajo anestesia general y que desarrolló complicaciones durante el procedimiento anestésico relacionadas con su enfermedad. El manejo perioperatorio de estos pacientes supone todo un reto para el anestesista dada la afectación de múltiples sistemas y las frecuentes comorbilidades respiratorias que asocian. Se resumen algunas de las implicaciones y consideraciones anestésicas que hay que tener en cuenta en el manejo de estos pacientes.

  • English

    Rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD) syndrome is a rare entity that is characterised by its onset in healthy children at 2-4 years of age. It is a complex syndrome that includes, among other symptoms, rapid weight gain with hyperphagia, hypothalamic dysfunction, central hypoventilation, and autonomic dysregulation. The case is presented of a 10-year-old boy with a diagnosis of ROHHAD syndrome undergoing insertion of a port-a-cath under general anaesthesia, who developed complications during the anaesthetic procedure related to his illness. The peri-operative management of these patients represents a challenge for the anaesthetist, given the involvement of multiple systems and the frequent respiratory comorbidities associated with them. A summary is presented of some of the implications and anaesthetic considerations that must be taken into account in the management of these patients.