Dermatitis autoinmune por progesterona o hipersensibilidad a la progesterona. Un nuevo caso con respuesta clínica a sulfona y revisión de la literatura

• Alba Sánchez Orta ^[1] ; María Fátima Albizuri Prado ^[1] ; Beatriz Lecumberri Santamaría ^[2] ; María Beato Merino ^[3] ; Natalia Hernández Cano ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario La Paz

     Hospital Universitario La Paz

     Madrid, España

     
  2. [2] Servicio de Endocrinología. Hospital Universitaio la Paz. Madrid. España
  3. [3] Servicio de Anatolmía Patológica. Hospital Universitaio la Paz. Madrid. España

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• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 46, Nº. 2, 2018, págs. 137-141
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Autoimmune progesterone dermatitis or hypersensitivity to progesterone. A new case with clinical response to sulfona and review of the literature
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    Introducción: La dermatitis autoinmune por progesterona (DAP) es un raro síndrome asociado a hipersensibilidad a los progestágenos. Su clínica puede ser muy heterogénea y su diagnóstico complicado, aunque debe sospecharse si los síntomas aparecen en la fase premenstrual y se repiten en cada ciclo. Caso clínico: Se trata de una paciente de 44 años que consultó por brotes de lesiones cutáneas pruriginosas que se iniciaron tras su segundo parto y resurgían en la segunda mitad de cada ciclo menstrual. Más tarde, durante el tercer embarazo, desaparecieron, pero regresaron tras el parto una vez más. Desde entonces, cada mes, se sucedían brotes días antes de la menstruación. El aspecto de las lesiones variaba desde pápulas eritematoedematosas a placas de tipo eritema multiforme. Mejoraban con ciclos orales de corticoides, pero no con antihistamínicos ni anticonceptivos orales. El curso clínico fue determinante; se le diagnosticó DAP. Las pruebas cutáneas en prick con medroxiprogesterona fueron negativas, por lo que se realizó provocación mediante inoculación intradérmica de suero autólogo, que fue positivo y confirmó el diagnóstico. Ante la falta de opciones terapéuticas sin efectos adversos asumibles por la paciente, se inició tratamiento con dapsona, con gran mejoría de las lesiones en ausencia de efectos secundarios. En nuestro caso, la llamativa respuesta a dapsona, no descrita previamente en la dermatitis autoinmune por progesterona, puede ser debida al efecto antiinflamatorio que ejerce al inhibir la actividad de eosinófilos y polimorfonucleares neutrófilos, por lo que creemos que debe considerarse como buena alternativa terapéutica en esta enfermedad.

  • English

    Introduction:

    Autoimmune progesterone dermatitis (APD) is a rare syndrome associated with hypersensitivity to progestogens.

    Its clinic may be heterogeneous, and its diagnosis complicated, although it must be suspected if the symptoms appear in the premenstrual phase and are repeated in each cycle.

    Clinical case:

    This is a 44-year-old female patient who consulted for outbreaks of pruritic skin lesions, which began after her second child was born and resurfaced in the second half of each menstrual cycle.

    Later, during her third pregnancy, they disappeared, reappearing after childbirth once more. Since then, every month, there were new skin lesions before menstruation. The appearance of lesions ranged from erythematous and edematous papules to erythema multiforme-like plaques. They improved with oral corticosteroid cycles, but not with antihistamines or oral contraceptives. The clinical course was determinant to diagnose PAD. The skin prick tests with medroxyprogesterone were negative, so provocation was performed by intradermal inoculation of autologous serum that was positive confirming the diagnosis. Taking into account therapeutic options without adverse effects acceptable to the patient, treatment with dapsone was initiated, with great improvement of the lesions in the absence of side effects. In our case, the striking response to dapsone, not previously described in autoimmune progesterone dermatitis, may be due to the anti- inflammatory effect exerted by inhibiting the activity of eosinophils and polymorphonuclear neutrophils; therefore, we believe it should be considered a good therapeutic alternative in this disease