Resumen de Esclerodermia sistémica: seguimiento de las manifestaciones cutáneas y sistémicas observadas en pacientes del Servicio de Dermatología del Hospital Provincial del Centenario de Rosario, Argentina

Carina Boncompain, Mariana Orive, Jesica Nipoti, María Belén Reynoso, Yamile Llahyah, Ramón Fernández Bussy

• español

  Introducción: La Esclerosis Sistémica (ES), término que es preferido actualmente para referirse a la Esclerodermia Sistémica, es una enfermedad de etiología genética, que se caracteriza por engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más profundos, dificultando su plegamiento. Al inicio de la enfermedad estos signos pueden ser sutiles. En la forma sistémica los órganos internos también sufren esos cambios. Metodología: Para conocer qué pasa con esta patología en nuestro medio se llevó a cabo un estudio descriptivo, retrospectivo y observacional cuya fuente de información fueron las historias clínicas de los pacientes que están en control y tratamiento por el departamento de Colagenopatías, perteneciente al Servicio de Dermatología del Hospital Provincial del Centenario, Argentina .Se incluyeron pacientes de ambos sexos, a partir de los 10 años de edad y sin límite etario superior. Los datos fueron recolectados desde enero del 2014 hasta marzo del 2016, los mismos se analizaron utilizando el programa EPI INFO 7.0. Centers for Disease Control and Prevention 1600 Clifton Rd. Atlanta, GA 30333, USA Resultados: La edad de inicio de la ES es en promedio de 42.5 años, con predominio de sexo femenino. El Fenómeno de Raynaud se observó en el 81% y la esclerodactilia en el 96%. Las asociaciones comorbidas más frecuentes fueron Sjogren, hipotiroidismo y vitíligo. La afectación pulmonar se observó en un 37% de los pacientes y la digestiva en un 63%. Conclusión: Este trabajo permitió observar cuáles fueron las asociaciones comórbidas que más frecuentemente presentaron los pacientes evaluados y correlacionarlas con los resultados reportados en la literatura, siendo los más frecuentes el Síndrome de Sjögren, hipotiroidismo y vitíligo. La afectación pulmonar fue similar a la reportada en otras series de casos y la digestiva levemente inferior. No se observó en este estudio ni afectación cardiaca ni renal. La esclerodactilia y el Fenómeno de Raynaud son observados en la mayoría de los pacientes y la droga más utilizada en esta serie para tratar este último fue la nifedipina retard. Se remarca la importancia de realizar un diagnóstico precoz y correcto para poder mejorar la calidad de vida de los pacientes con esclerodermia sistémica.

• English

  Introduction:

  Systemic sclerosis (SS), a term that is currently preferred to refer to Systemic Scleroderma, is a disease of genetic etiology, which is characterized by the thickening and adhesion of teguments to deepest planes, hindering their folding. At the beginning of the disease these signs could be subtle. In the systemic form internal organs also suffers those changes.

  Methodology:

  To know what happens with this pathology in our environment we carried out a descriptive, retrospective and observational study whose source of information were the clinical histories of the patients who are in control and treatment by the Department of Collagenopathies, belonging to the Dermatology Service of the Hospital Provincial del Centenario. Patients of both sexes were included, from 10 years of age and without age limit.

  The data were collected from January 2014 to March 2016, and analyzed with EPI INFO 7.0 software (Centers for Disease Control and Prevention 1600 Clifton Rd. Atlanta, GA 30333, USA).

  Results:

  The average age of the beginning of the SS is 42.5 years, with female predominance. The Raynaud phenomenon was observed in 81% patients and the sclerodactyly in 96% of them. More frequent comorbidity associations were Sjogren, hypothyroidism and vitiligo. Pulmonary and digestive affectations were observed in a 37% and 63% of patients, respectively.

  Conclusion:

  This work allowed us to observe the more frequently comorbid associations presents in our patients and correlated with other results reported in the literature, being the most frequent the Sjogren Syndrome, hypothyroidism and vitiligo. Pulmonary affectation was similar to other reported cases and the digestive slightly lower. We could not observe in this study neither cardiac nor renal disease.

  The sclerodactyly and Raynaud phenomenon were observed in most patients and the most used drug to treat the last one was retard nifedipine. The importance of performing an early and correct diagnosis to improve the quality of life of patients with systemic scleroderma is highlighted