Análisis clinicopatológico del rabdomiosarcoma de cabeza y cuello: una serie de 10 casos y revisión de la literatura

• Autores: Flávia Sirotheau Corrêa Pontes, Jonas-Ikikame de Oliveira, Lucas-Lacerda de Souza, Oslei Paes de Almeida, Eduardo Rodrigues Fregnani, Rafael-Sarlo Vilela, Wanessa-Miranda Silva, Felipe Paiva Fonseca, Hélder-Antônio Rebelo-Pontes
• Localización: Medicina oral, patología oral y cirugía bucal. Ed. española, ISSN 1698-4447, Vol. 23, Nº. 5 (Noviembre), 2018, págs. 311-319
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Clinicopathological analysis of head and neck rhabdomyosarcoma: a series of 10 cases and literature review.
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• Resumen

  • Objetivo: Describir las características clinicopatológicas de una serie de casos de rabdomiosarcoma de cabeza y cuello (RMS) y revisar la literatura.

    Material y Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva todos los casos de RMS de cabeza y cuello a partir de los archivos de dos instituciones sanitarias brasileñas, desde Enero de 2006 hasta Enero de 2017. A partir de las historias clínicas de los pacientes se obtuvieron datos sobre características clínicas (género, edad y localización), subtipo histológico, resultados inmunohistoquímicos, la terapia empleada y el estado durante el seguimiento.

    Resultados: Durante el período considerado, se identificaron 10 casos de RMS. Predominaron las mujeres (4M: 6F), la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 16.5 años y la localización más frecuente fue la órbita (4 casos).

    Microscópicamente, la mayoría de los casos se clasificaron como RMS embrionarios (6 casos) y para confirmar el diagnóstico fue de utilidad la positividad inmunohistoquímica para Desmina / Miogenina / Myo-D1. La quimioterapia y la radioterapia se aplicaron a 9 y 8 pacientes respectivamente, mientras que 2 pacientes fueron tratados mediante cirugía.

    Hubo 3 casos de recidiva y 2 casos de metástasis a distancia. Nueve pacientes estaban vivos en su última revisión, 3 de ellos con enfermedad, mientras que 1 paciente falleció debido a la neoplasia.

    Conclusiones: El RMS de cabeza y cuello es una neoplasia maligna agresiva que exige especial atención para lograr un diagnóstico precoz y un tratamiento efectivo.