Resumen de Tratamiento con rituximab para las miopatías necrosantes autoinmunes asociadas al anti-SRP: caso clínico y revisión de la evidencia
Francisco Javier Nóvoa Medina, José Gutiérrez Martínez, Yeray González González, Beatriz Romero Díaz, Sergio Machín García, Antonio Rosas Romero
- español
Las miopatías necrosantes autoinmunes (NAM) son unas entidades raras y emergentes de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII).
Su presencia se ha asociado a conectivopatías, infecciones virales, neoplasias, anticuerpos frente a la partícula de reconocimiento de la señal (anti-SRP) y a anticuerpos frente a la proteína 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductasa (HMG-CR) (asociada al empleo o no de estatinas).
Las NAM asociadas al anti-SRP presentan unas características clínicas y anatomopatológicas que las diferencian del resto de las MII, resultando en un peor pronóstico. Hasta el momento han sido muy pocos los casos publicados tratados con rituximab y con diferente respuesta clínica.
Presentamos el caso de una mujer de 30 años con NAM asociada al anti-SRP refractaria a tratamiento convencional inmunosupresor y que ha sido controlada a largo plazo con la combinación de rituximab, metotrexato y corticoides.
- English
Necrotizing autoimmune myopathy (NAM) is a rare and emerging entity of idiopathic inflammatory myopathy (IIM).
They have been associated with connective tissue disorders, viral infections, malignancy, anti-signal recognition particle (SRP) and anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase protein (with or without the use of statins).
Anti-SRP associated NAM has different clinical and histological characteristics that differentiate them from other IIM, resulting in a poor prognosis. Very few cases treated with rituximab have been published, with varying clinical response.
Here we describe a case of anti-SRP associated NAM refractory to conventional immunosuppressants and its successful long-term management with the combination of rituximab, corticosteroids and methotrexate.
