Síndrome constitucional e insuficiencia respiratoria como debut de esclerosis lateral amiotrófica

• Autores: María Hernández Aznar, Ramiro Cortés Aparisia, Ana Ribes Arenós
• Localización: Medicina general, ISSN-e 0214-8986, Vol. 7, Nº. 1, 2018
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Constitutional syndrome and respiratory insufficiency as debut of amyotrophic lateral sclerosis
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• Resumen
  • español

    Paciente de 64 años de edad, que acude a consulta por debilidad, astenia, anorexia y pérdida de peso de 11 kg en un año, sin motivo aparente.

    Al cabo de 3 semanas presenta disnea, lentitud en la marcha y somnolencia. Pasadas 3-4 semanas, en su domicilio, presenta de forma súbita pérdida de fuerza en los miembros inferiores y dificultad respiratoria.

    El paciente ingresa en la UCI por insuficiencia respiratoria y se inicia tratamiento con ventilación mecánica.

    Se realiza electromiograma (EMG), en el que se observan datos sugestivos de afectación de la segunda motoneurona, compatible con esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

    La ELA es una enfermedad neuromuscular degenerativa que se manifiesta por debilidad muscular generalizada y disminución de la movilidad, que afecta principalmente a las extremidades. La parálisis muscular afecta también a la musculatura respiratoria.

    Las pruebas necesarias para su diagnóstico son EMG, RMN cerebral y medular… No existe tratamiento curativo, aunque el riluzol puede retrasar la progresión de la enfermedad.

  • English

    A 64-year-old patient comes to the health center for muscle weakness, asthenia, anorexia, and weight loss of 11 kg in a year with no apparent reason.

    After 3 weeks, it appears dyspnea, slow mobility and somnolence. After 3-4 weeks, staying at home, the patient suddenly shows important loss of strength in lower extremities and acute respiratory failure.

    The patient enters into the ICU due to acute respiratory failure and begins treatment with mechanical ventilation.

    EMG was performed observing data suggestive of second motor neuron involvement, compatible with amyotrophic lateral sclerosis (ALS).

    ALS is a degenerative neuromuscular disease manifested by generalized muscle weakness and decreased mobility that mainly affects extremities. Muscular paralysis also affects the respiratory muscles.

    The necessary tests for its diagnosis are EMG, brain and spinal MRI… There is no curative treatment, although riluzole may delay the progression of the disease.