Sospecha prenatal de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares: casuística de 10 años en un hospital de segundo nivel

• Autores: N. Mayo Artuch, M.A. Zafra Anta, Susana de las Heras Ibarra, M. Menéndez Gallego
• Localización: Acta pediátrica española, ISSN 0001-6640, Vol. 76, Nº. 9-10, 2018, págs. 139-143
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Prenatal suspicion of congenital pulmonary airway malformation: cases for ten years on a second level hospital
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• Resumen
  • español

    Introducción: La malformación congénita de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), anteriormente denominada malformación adenomatoidea quística, es un raro trastorno del desarrollo del tracto respiratorio bajo. Los pacientes pueden estar asintomáticos durante muchos años, o bien presentar una dificultad respiratoria neonatal. Muchos casos actualmente se detectan mediante ecografía prenatal. El objetivo de este estudio era describir los casos diagnosticados en un hospital de segundo nivel durante un periodo de observación de 10 años.

    Casos clínicos: Encontramos 6 casos de MCVAP, tras un seguimiento desde los 7 meses a los 9 años de edad. El diagnóstico se realizó mediante ecografía prenatal. La incidencia en nuestro hospital resultó ser de 2,44 casos por 10.000 recién nacidos vivos.

    Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es definitivo, y debe realizarse en un hospital con experiencia en cirugía pediátrica. En los pacientes asintomáticos, el manejo dependerá de las características asociadas al riesgo de complicaciones. Para los pacientes asintomáticos y de bajo riesgo, ambas opciones (operar o manejo conservador) son razonables, siempre tras una adecuada información a la familia.

  • English

    Introduction: Congenital pulmonary airway malformation, previously known as congenital cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental anomaly of the lower respiratory tract. Affected patients may present with respiratory distress in the newborn period or may remain asymptomatic until later in life. Many cases are now detected by routine prenatal ultrasound examination. Our objective was to describe the fetal-neonatal outcome of our cases of 10 years on a second level hospital.

    Clinical cases: Six cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung are reported. The incidence in our hospital was 2.44 per 10,000 live births. They were followed up over a period of 7 months to 9 years. Diagnosis was made by prenatal ultrasound.

    Conclusion: Surgical resection is the definitive treatment in a hospital with experienced pediatric surgery. In asymptomatic infants subsequent management depends on whether there are characteristics that suggest a high risk of complications. For asymptomatic infants and children with small lesions and none of the high-risk features, either elective surgical resection or conservative management with observation are reasonable options, always after a detailed discussion with the family.