Resumen de Caracterización clínica del colangiocarcinoma sarcomatoide distal

Víctor Jacinto Ovejero Gómez, J. Freire, P. Villa, M.V. Bermúdez, C. Mira, A. Gutiérrez, J. Gómez

• español

  El carcinosarcoma se caracteriza por una tumoración maligna sincrónica de componentes epiteliales y mesenquimales. Su localización en la vía biliar principal resulta excepcional. Un diagnóstico tardío y una agresividad inherente a la enfermedad son responsables de un pronóstico infausto por la dificultad para conseguir una resección radical, la escasa efectividad del tratamiento adyuvante y su afinidad para la recaída local y a distancia. Aportamos dos nuevos pacientes con afectación exclusiva de la vía biliar extrahepática al escaso número documentado en la literatura, uno de los cuales representa la primera constancia de carcinoma sarcomatoide en la enfermedad de Caroli. Presentamos una valoración de posibles factores pronósticos de la enfermedad, basada en las condiciones clinicopatológicas, y planteamos su tipificación celular desde un modelo monoclonal a partir de la expresividad inmunohistoquímica de las células malignas.

• English

  Carcinosarcoma is characterized by a malignant synchronous tumour of epithelial and mesenchymal components. Its location on the common bile duct is exceptional. A late diagnosis and an aggressiveness inherent in the disease are responsible for a poor prognosis due to difficulty to achieve radical resection, low effectiveness of adjuvant treatment and its affinity for local and distant relapse. We provide two new patients with exclusive extrahepatic bile duct involvement to the small number reported in the literature, one of which is the first case of sarcomatoid carcinoma in Caroli ́s disease. We present an assessment of possible prognostic factors for disease, according to clinicopathological conditions, and we propose its cellular typing from a monoclonal model based on immu- nohistochemical expression for malignant cells.