Resumen de Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas: un caso inusual en tejidos blandos
Eugenia Miraglia, Eliana Maribel Gerez, MS Gómez Sierra, María José Ibañez, Mª A. Michelena, Mariana Virginia Teberobsky, R. Maradeo
- español
El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es una entidad infrecuente y agresiva, pertenece a la familia de neoplasias conocida como tumores de células redondas pequeñas y azules. Afecta más frecuentemente a niños y adul - tos jóvenes de sexo masculino y tiene una localización clásica intraabdominal. Histológicamente se caracteriza por células peq ueñas y redondas, dispuestas en nidos o cordones, inmersas en un estroma desmoplásico denso. La inmunohistoquímica coexpresa marcadores epiteliales, mesenquimales y neurales y se caracteriza especialmente por la positividad para la proteína 1 del tumor de Wilms (WT1). A continuación se expone un caso de TDCPR con una presentación clínica inusual
- English
The desmoplastic small round cell tumor is an uncommon and aggressive entity that belongs to the family known as small round blue cell tumors. This tumor frequently affects children and young men, and has a classic intra-abdominal location.
Histologically it is characterized by small and round cells, arranged in nests or cords, immersed in a dense desmoplastic stroma. In immunohistochemistry co-expresses epithelial, mesenchymal and neural markers, but is especially characterized by positivity for the Wilms tumor protein (WT1). The following is a case of desmoplastic small round cell tumor with an unusual clinical presentation.
