Resumen de Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber complicado con trombosis venosa cerebral. Reporte de un caso

Marta M. Pérez de Alejo Rodríguez, Halbert Hernández Negrín, Lázaro Aurelio Vázquez Gómez

• español

  El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una enfermedad congénita rara y poco conocida entre los médicos que se caracteriza por manchas vasculares, hipertrofia asimétrica de tejidos blandos y huesos, várices, linfedemas y fístulas arteriovenosas. Las alteraciones en la vascularización del sistema nervioso central en estos casos son poco frecuentes. En este artículo se presenta el caso de una puérpera de 32 años de edad, color negro de piel, con antecedentes de linfangitis a repetición, linfedema crónico del miembro inferior derecho desde niña y tratamiento con anticonceptivos orales, que acude al Cuerpo de Guardia por presentar  hemiparesia e hipoestesia del hemicuerpo izquierdo. Al examen físico se constata el defecto motor y sensitivo, así como hemangioma plano en la cara plantar del pie izquierdo e hipertrofia del hemicuerpo derecho. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear evidenciaron la presencia de trombosis venosa cerebral y malformación arteriovenosa en región parieto-occipital derecha.

• English

  Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a rare and little known congenital disease among physicians, characterized by vascular stains, soft tissue and bone asymmetric hypertrophy, varicose veins, lymphedemas, and arteriovenous fistulas. Alterations in the vascularization of the central nervous system are rare in these cases. This article presents the case of a 32-year-old puerperal black woman, with a history of recurrent lymphangitis, chronic right lower limb lymphedema since childhood, and treatment with oral contraceptives, who came to the Emergency Room presenting left-side hemiparesis and hypoesthesia. Physical examination showed motor and sensory defect, as well as flat hemangioma in the plantar face of the left foot, and right hemi-body hypertrophy. Computed axial tomography and magnetic resonance imaging evidenced the presence of cerebral venous thrombosis and arteriovenous malformation in the right parieto-occipital region.