Muerte súbita en paciente con síndrome LEOPARD

• Autores: Eliany Rodríguez Moreno, Luis Alberto Rodríguez López, Reinaldo Gavilanes Hernández, Yorsenka Milord Fernández, José M. Ercia Arenal, Ángel Cuéllar Gallardo, Reinaldo C. Gavilanes García
• Localización: CorSalud, ISSN-e 2078-7170, Vol. 7, Nº. 4, 2015, págs. 314-317
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Sudden death in patients with LEOPARD syndrome
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• Resumen
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    El síndrome LEOPARD o de Moynahan, también llamado lentiginosis múltiple, es una rara enfermedad de origen genético que origina múltiples anomalías viscerales, que incluye al corazón, y puede ser causa de muerte súbita. Se presenta el caso de una mujer de 26 años de edad, con antecedentes de miocardiopatía hipertrófica diagnosticada desde la infancia temprana que es remitida por pérdida de la conciencia relacionada con esfuerzos físicos moderados y muerte súbita recuperada. El estudio demostró la presencia de un síndrome LEOPARD con estenosis pulmonar subvalvular y miocardiopatía hipertrófica del ventrículo izquierdo como causa de la muerte súbita de origen cardíaco.

  • English

    LEOPARD or Moynahan syndrome, also called multiple lentigines, is a rare genetic disease which causes multiple visceral abnormalities, including heart abnormalities, and may trigger sudden death. The case of a 26-year-old woman with a history of hypertrophic cardiomyopathy since early childhood is reported. She was referred to consultation due to loss of consciousness, associated with moderate exertion, and a resuscitated sudden death episode. The study revealed the presence of LEOPARD syndrome with subvalvular pulmonary stenosis and left ventricular hypertrophic cardiomyopathy, both of which cause sudden cardiac death.