Clinical and pathological characteristics of a series of patients with newly diagnosed primary renal liposarcoma: natural history and effect on survival

• Domenico Fichera ^[2] ; Roberta Lucianò ^[1] ; Alessandro Nini ^[2] ; Massimo Freschi ^[1] ; Claudio Doglioni ^[1] ; Roberto Bertini ^[2] ; Francesco Montorsi ^[2] ; Umberto Capitanio ^[2]
  1. [1] Vita-Salute San Raffaele University

     Vita-Salute San Raffaele University

     Milán, Italia

     
  2. [2] RCCS San Raffaele Scientific Institute. Milan. Italy.
• Localización: Archivos españoles de urología, ISSN 0004-0614, Tomo 71, Nº. 6, 2018, págs. 555-558
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Características clínicas y patológicas de una serie de pacientes con liposarcoma renal de nuevo diagnóstico: Historia natural y efecto sobre la supervivencia.
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• Resumen
  • español

    OBJETIVO: El liposarcoma renal (LR) primario y secundario es un tumor maligno mesenquimal poco frecuente. En este contexto, todos los artículos previos se basan en casos clínicos con datos insuficientes sobre la historia natural de la enfermedad. Decidimos llenar este vacío comunicando la mayor serie de pacientes con liposarcoma renal primario de una institución y revisando la literatura disponible.

    MÉTODOS: Describimos 3 casos de LR con confirmación radiológica y anatomopatológica dentro de una serie de 3.224 cirugías realizadas por cánceres renales primarios en un periodo de 28 años (1987-2015, 0,09%) en un único centro terciario.

    RESULTADOS: Los pacientes fueron sometidos a nefrectomía radical con un abordaje transperitoneal anterior con resección completa de la masa retroperitoneal; todos los pacientes murieron por progresión del tumor después de una media de 45 meses.

    CONCLUSIONES: En conclusión, el LR es un tumor renal mesenquimal muy raro, con casos esporádicos publicados. Presentamos la mayor serie de casos de LS primario. El abordaje más apropiado para el LS es la nefrectomía con resección completa de todo el tejido tumoral. Es necesario un protocolo de seguimiento estricto debido a la alta tasa de recurrencia y progresión de la enfermedad. El papel de los tratamientos adyuvante o de salvación está por investigar.

  • English

    OBJECTIVES: Primary renal liposarcoma is an unusual malignant mesenchymal tumor. In this context, all the previous reports were based on cases with insufficient data regarding the natural history of the disease. We decided to fill this gap, reporting the largest single institution series of patients with primary RL and a review of the already available literature.METHODS: We describe 3 cases with radiologically and histologically-confirmed RL out of 3,224 surgeries performed for primary kidney cancers over 28 years (1987-2015, 0.09%) at a single tertiary care center.

    RESULTS: Patients underwent open radical nephrectomy with an anterior transperitoneal access with complete resection of the retroperitoneal mass and retroperitoneal lymph node dissection; all patients died from tumor progression after a mean time of 45 months.

    CONCLUSIONS: In conclusion, RL is a very rare mesenchymal renal tumor, with sporadic cases reported. We reported the largest case series of primary RL. The most appropriate approach for RL is nephrectomy with complete resection of all the neoplastic tissue. Stringent follow-up scheme is required due to a high rate of disease recurrence and progression. The role of adjuvant and salvage therapy remains to be investigated.