Miguel María Echenique Elizondo, José Antonio Amondarain Arratíbel
La enfermedad de Steinert es una miopatíapoco frecuente caracterizada por debilidadmuscular generalizada, miotonía yafectación multisistémica. La afectacióncólica es rara. Presentamos el caso de unpaciente varón con miopatía de Steinert ycuadro de pseudoobstrucción de colon querequirió colectomía total.
Steinert’s disease is a rare hereditarymyopathy characterized by generalizedmuscular weakness, myotony, andmultisystemic involvement. Colonicpseudoobstruction is a rare complication.We present the case of a male patient withmyotonic dystrophy and a history of chroniccolonic pseudoobstruction who requiredlaparotomy and total colectomy.
Steinerren gaixotasuna maiztasun txikiaduen miopatia da. Ezaugarritzat ditumuskuluen ahaltasun orokorra, miotonia etaafektazio multisistemikoa. Afektazio kolikoaoso gutxitan gertatzen da. Gaixo gizonezkobaten kasua aurkezten dugu, Steinermiopatiaduna eta kolonaren sasibuxadurakoadroa zuena. Kolektomia osoa egin beharizan zitzaion.
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