Demencia de rápida progresión y mioclonías

• Autores: Iago Villamil Cajoto, Arturo González Quintela, María José Villacián Vicedo
• Localización: Gaceta médica de Bilbao: Revista oficial de la Academia de Ciencias Médicas de Bilbao. Información para profesionales sanitarios, ISSN-e 2173-2302, ISSN 0304-4858, Vol. 102, Nº. 4, 2005, págs. 71-74
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Fast progression demencia and myoclonus
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  • español

    Los procesos que cursan con deterioro cognitivo son muy habituales en ciertos Servicios.Las causas más frecuentes están relacionadas con demencias de tipo degenerativo. En loscasos de evolución rápidamente progresiva, deben descartarse otros procesos.Presentamos el caso de una paciente que ingresa por deterioro de su estado general en laque se objetivan mioclonías y un electroencefalograma compatible entre otros conenfermedad de Creuzfeldt-Jakob. Se realiza el estudio de la proteina 14-3-3 que resultapositivo. De acuerdo con los criterios de clasificación de la OMS y del Grupo de VigilanciaEuropeo de encefalopatías espongiformes, este caso cumplía los criterios de “probable”. Laevolución clínica posterior de más de 2 años de supervivencia tras el diagnóstico de“probabilidad” no parece confirmar el diagnóstico. Revisamos los test diagnósticos y losfalsos positivos, entre los que destacan: enfermedad vascular cerebral reciente, encefalitisvírica, glioblastoma, metástasis cerebrales y daño cerebral hipóxico.

  • English

    Cognoscitive deterioration processes are quite common in the usual pathology managed incertain Services. Main causes are related with degenerative dementia. In those cases of rapidprogressive evolution, other processes, should be excluded. We present one patient admittedbecause of cognitive deficit. Myoclonus wereobserved during admission andelectroencephalogram showed characteristic complexes compatible among others withCreuzfeldt-Jakob disease. Protein 14-3-3 study was developed and turned positive. Accordingto World Health Organization and European Surveillance Group classification criteria forspongiform encephalopaties, this case fulfilled “probable” criteria. Clinical evolution with morethan 2 years of survival after diagnosis did not confirm diagnosis. We made a review ofdiagnostic tests and false positive cases such as: vascular cerebral disease, viral encepahlitis,glioblastoma, cerebral metastasis and hipoxemic cerebral damage.

  • euskara

    Zenbait Zerbitzutan oso ohikoak izaten dira narriadura kognitiboa dakarten prozesuak.Gehientsuenetan, endekapenezko dementziekin daude loturik. Gaitzak bizkor aurrera egitenbadu, beraz, alde batera utzi behar dira beste prozesu guztiak.Emakume gaixo baten kasua dugu. Bere gorputzaren ohiko funtzionamendua narriatu delakodago ospitalean. Miokloniak eta elektroentzefalograma bat antzeman zaizkio; azken hori,gainera, Creuzfeldt-Jakob gaixotasunarekin bateragarria da, besteak beste. 14-3-3proteinaren azterketa egin zaio, eta emaitza positiboak lortu dira. OMEren etaentzefalopatia espongiformeen Zaintzarako Europako Taldearen sailkapen-irizpideenarabera, kasu honek “gertagarri” ezaugarriak betetzen ditu. “Gertagarri” diagnostikatu, eta2 urte baino gehiago bizirik iraun duenez, badirudi diagnostikoa ez dela egokia. Diagnositestaketa positibo faltsuak gainbegiratu ditugu. Horien artean, honako hauek diranabarmentzeko modukoak: berriki izandako garuneko baso-gaixotasuna, entzefalitis birikoa,glioblastoma, garun-metastasiak eta garuneko kalte hipoxikoa.