Utilidad de la imagen multimodal en el diagnóstico de las complicaciones del síndrome de Grönblad – Stranberg

• Autores: O. Durán Carrasco, Ruymán Rodríguez Gil, Rodrigo Abreu González, M. J. Miranda Cabrera, R Díaz Rodríguez, María Antonia Gil Hernández
• Localización: Archivos de la Sociedad Canaria de Oftalmología, ISSN 0211-2698, Nº. 29, 2018, págs. 120-127
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Application of multimodal image for diagnosis of the complications in Grönblad – Stranberg Syndrome
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    Introducción: El pseudoxantoma elástico (PXE) es una enfermedad sistémica caracterizada por la degeneración progresiva de las fibras elásticas del tejido conectivo. Las lesiones oculares que se asocian con mayor frecuencia son las estrías angioides (EA), que en conjunto forman el Sd. de Grönblad -Strandberg, este puede complicarse desarrollando neovascularización coroidea (NVC). Las nuevas técnicas diagnósticas basadas en la imagen, utilizadas de forma combinada, nos permiten un mejor conocimiento acerca de la fisiopatología, monitorización de la evolución de la enfermedad, así como la respuesta al tratamiento (2-5).

    Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 56 años, diagnosticada de PXE, remitida por metamorfopsia en ojo derecho (OD) de 1 semana de evolución. Su mejor agudeza visual corregida (MAVC) fue 0,5 en OD. En estudio funduscópico se apreciaron estrías angioides asociadas a una hemorragia en área macular. En el estudio mediante tomografía de Coherencia Óptica (OCT) se halló una imagen sugerente de membrana neovascular (MNV) macular y fluido subretiniano, mientras que en autofluorescencia (AF) se constató la existencia de una lesión hipoautofluorescente con bordes hiperautofluorescentes. Finalmente se realizó OCT – Angiografía (OCT – A), en la que se pudo identificar la trama neovascular. La paciente fue tratada mediante Ranibizumab intravítreo.

    Conclusiones: La utilización de imágenes multimodales de fondo de ojo en pacientes con PXE permite un estudio más preciso y objetivo de los hallazgos en estos pacientes; nos ayudan a identificar posibles complicaciones, y en casos necesarios, establecer un tratamiento apropiado

  • English

    Introduction: The elastic pseudoxanthoma (EPX) is a systemic disease characterized by the progressive degeneration of the elastic fibers from the connecting tissue. The ocular injuries most frequently associated with EPX are the angioid streaks (AS) which form the Grönblad –Strandberg syndrome, that can complicate developing a choroidal neovascularization (CNV). New image-based diagnose tests, applied in combination; allow us a better knowledge about the physiopathology, monitoring of the illness development, as well as the reaction to the treatment (2-5).

    Clinical case: We present the case of a 56-year-old woman, diagnosed with EPX, referred to us with metamorphopsias in her right eye (RE) for 1 week. Her visual acuity (VA) was 0.5 in the RE. In the funduscopic examination, angioid streaks were found, associated to a hemorrhage in the macular area. The Optical Coherence Tomography (OCT) showed an image that suggests a macular CNV and subretinal liquid, while the autofluorescence (AF) confirmed the existence of a hipoautofluorescent injury with hiperautofluorescent borders. Finally, a OCT- Angiography (OCT-A) was carried out, in which we could identify the neovascular formation. The patient was treated with intravitreous. Ranibizumab.

    Conclusions: The use of multimodal fundus images in patients suffering from PXE allows a more precise and objective study of the ophthalmological findings. It helps us identify possible complications, and in necessary situations, to establish an appropriate treatment