Opsoclono paraneoplásico infantil en el síndrome de Kinsbourne.: Caso clínico pediátrico

• Autores: Candelaria Pinto Herrera, Javier Rodríguez Martín, Bárbara Acosta Acosta, Karintia Armas Domínguez, M. Sánchez-Gijón González-Moro
• Localización: Archivos de la Sociedad Canaria de Oftalmología, ISSN 0211-2698, Nº. 29, 2018, págs. 115-119
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Paraneoplastic opsoclonus related to Kinsbourne syndrome during childhood.: Pediatric clinical case
• Enlaces
  • Texto completo (pdf)
• Resumen
  • español

    Introducción: El síndrome de Kinsbourne (SK) es un cuadro neurológico poco frecuente, que se caracteriza por la triada sintomática: opsoclonus, mioclonus y ataxia. El SK presenta una etiología variable: paraneoplásica, no paraneoplásica (infecciosa, tóxica) e idiopática.

    Caso clínico: Lactante de 14 meses que presenta opsoclonus, mioclonías cervicales y ataxia, en el contexto de cuadro infeccioso. Dado resultado positivo para enterovirus en heces, y estudio de resonancia magnética (RM) cerebral compatible con encefalomielitis vírica, se pauta tratamiento corticoideo (CC) sistémico A los 5 meses de seguimiento, se realiza estudio corporal completo con RM, objetivándose imagen compatible con neuroblastoma (NB) en glándula suprarrenal derecha (GSD) Se realiza exéresis del NB, con posterior confirmación histológica. Tras la cirugía, la paciente requiere tratamiento CC e inmunoglobulinas (Ig) intravenosas, presentando mejoría parcial de su sintomatología.

    Discusión: El SK o síndrome de opsoclono-mioclono (SOM), es una entidad que debe ser conocida por los oftalmólogos, dada su triada sintomática, y ante la importancia de un diagnóstico precoz si su etiología es paraneoplásica

  • English

    Introduction: Kinsbourne syndrome (KS) is a rare neurological disorder characterized by the symptomatic triad: opsoclonus, myoclonus and ataxia. KS has a variable etiology: paraneoplastic, non-paraneoplastic (infectious, toxic) and idiopathic.

    Case report: 14-month-old-infant presenting opsoclonus, cervical myoclonus and ataxia, in the context of an infectious process. Given a positive result for enterovirus in stool culture and cerebral magnetic resonance imaging (MRI) compatible with viral encephalomyelitis, systemic corticosteroid treatment (CC) was prescribed. After 5 months, a total-body study was performed with MRI, showing an image suggestive of neuroblastoma (NB) in the right suprarenal gland (RSG) The NB was removed, with subsequent histological confirmation.

    After surgery, the patient requires CC treatment and intravenous immunoglobulins (Ig), presenting partial improvement of the symptoms.

    Discussion: The SK or opsoclono-myoclonus syndrome (OMS) is an entity that should be known by ophthalmologists, due to its symptomatic triad and the importance of early diagnosis, if paraneoplastic etiology is found.