Síndrome de Sturge Weber: combinación de lesiones angiomatosas coroideas y orbitarias en un paciente

• J. Martínez-Gutiérrez ^[1] ; R. López-Lancho ^[1] ; E. Pérez-Blázquez ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario 12 de Octubre

     Hospital Universitario 12 de Octubre

     Madrid, España

     
• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 83, Nº. 7, 2008, págs. 429-432
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Angiomatous choroidal and orbital lesions in a patient with Sturge Weber Syndrome
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    Caso clínico: Se presenta el caso de un varón de 34 años afecto de síndrome de Sturge-Weber que acude a urgencias por dolor ocular y exoftalmos izquierdo. Presentaba un glaucoma agudo por bloqueo pupilar debido a luxación anterior de cristalino. Se realiza resonancia nuclear magnética (RMN) con contraste y extracción intracapsular de cristalino.

    Discusión: La RMN muestra lesiones hipercaptantes en T2 e isocaptante en T1 en meninges, coroides y órbita izquierdas compatibles con hemangiomas cavernosos, así como dilatación de vena oftálmica superior izquierda. La presión intraocular tras la cirugía es de 10 mm Hg y la agudeza visual es menor de 20/200.

  • English

    Case report: We present the case of a 34-year-old man with Sturge-Weber syndrome, who presented to the emergency room with left ocular pain and left chronic exophthalmos. He suffered an acute glaucoma secondary to pupillary block consequent upon an anterior lens subluxation. Orbital contrast Magnetic Resonance Imaging (MRI) was performed and he underwent intracapsular lens extraction.

    Discussion: The MRI showed T2 enhanced lesions in the left meninges, choroid, and orbit, compatible with cavernous hemangiomas, as well as a dilated superior ophthalmic vein. Intraocular pressure after cataract surgery was 10 mm Hg, and visual acuity was less than 20/200