Mononeuropatia Múltipla como forma de apresentação da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

• Autores: Tiago Manuel Fernandes, Herberto Bettencourt, João Martins, Ana Costa
• Localización: Galicia Clínica, ISSN 0304-4866, ISSN-e 1989-3922, Vol. 79, Nº. 1 (Marzo), 2018, págs. 24-26
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis presenting as Mononeuritis Multiplex
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• Resumen
  • português

    A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA), previamente denominada Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite associada ao anticorpo anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA) que atinge vasos de pequeno calibre. Os autores descrevem o caso de uma mulher com instalação subaguda de parestesias, disestesias, paraparésia crural a impossibilitar a marcha e lesões purpúricas no tornozelo. A electromiografia mostrou mononeuropatia múltipla com envolvimento dos nervos Mediano esquerdo, Cubital e Femoral direitos. Estudo analítico com eosinofilia e ANCA positivo. A biópsia cutânea mostrou vasculite necrotizante e infiltrado eosinofílico. Cumpre a definição de Chapel Hill Conference Consensus e reúne os critérios do American College of Rheumatology pelo que foi assumido o diagnóstico de EGPA. Iniciou corticoterapia e ciclofosfamida, com melhoria clínica e laboratorial. Este caso clínico ilustra a importância do reconhecimento do padrão da neuropatia periférica na apresentação desta entidade rara que pode ser incapacitante se houver atraso no diagnóstico e tratamento

  • English

    Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA), formerly known as Churg-Strauss Syndrome, is a anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculites affecting small vessels. We describe a women with subacute complaints of paresthesias, disesthesias, crural paraparesis with lost of gait and purpuric lesions on her ankle. Electromyogram revealed multiplex mononeuropathy with left median nerve, right ulnar and femoral nerves involvement. Laboratory analysis with eosinophilia and positive ANCA. She fulfilled the Chapel Hill Conference Consensus definition and the criteria of American College of Rheumatology for EGPA. Corticosteroids and cyclophosphamide were begun with good clinical and laboratorial response. This report ilustrates the importance of identifying the neuropatic pattern as initial manifestation of this rare condition that can cause significant disability if there is delay on the diagnosis and treatment