Resumen de Detección de inhibidores de factor viii y ix en pacientes que reciben factores de coagulación liofilizados como profilaxis o tratamiento

Marcelo Mardones, Francisco Perez, Mario del Pino

• español

  Al paciente con hemofilia se le administra como profilaxis o tratamiento el FVIII o FIX liofilizado; en ocasiones, el organismo lo reconoce como extraño y crea anticuerpos que neutralizan su efectividad. Son inhibidores dependientes del tiempo y su aparición se ve influenciado por predisposición genética. El objetivo de esta investigación fue determinar la frecuencia de los inhibidores de FVIII y FIX en 104 pacientes, de 1 a 59 años, que recibieron factores liofilizados comerciales. Se valoraron 34,6 % pacientes con hemofilia “A” moderada; 23,08 % severa y 13,4 % leve; 2,88 % hemofilia “B” moderada. Adicionalmente se incluyeron seis pacientes (5,77 %) con Enfermedad de Von Willebrand que recibieron FVIII, en los que es probable que la efectividad del tratamiento con desmopresina no fue la ideal. El 20,19 % recibió factor VIII pero no conocía el nombre de su patología. El 40,8 % de los resultados fue positivo para la prueba Bethesda y cinco pacientes presentaron valores mayores a cinco unidades Bethesda, es decir “altos respondedores”. Se evidenció la necesidad de practicar esta prueba como prueba de rutina, en los pacientes que reciben seguido plasmas con factores liofilizados.

• English

  In hemophilia patients receiving factor VIII (FVIII) or factor IX (FIX), either as prophylaxis or treatment, sometimes the immune system label them as foreign bodies with consequent antibody development which reduce effectiveness. Those are time dependent inhibitors and are influenced by genetics. The aim of the study was to measure FVIII and FIX inhibitors presence in 104 patients, 1 to 59 years old, that had received commercial lyophilized factors. Moderate hemophilia “A” was identified in 34,6 % of FVIII treatment patients, severe in 23,08 %, and mild in 13,4 %. While moderate hemophilia “B” was present in 2,88 % of cases. In addition, six Von Willebrand’s disease patients (5,77 %) receiving FVIII were included likely response to desmopressin treatment was not effective. The 20,29% of FVIII receiving patients were unable to name their pathology. The 40,8% of Bethesda tests were positive, five patients showed values above 5, that label them as “high respondents”. It is clear the need to perform Bethesda test as routine test in patients receiving lyophilized plasm