Coriorretinopatía geográfica progresiva asociada al síndrome de Alagille

• A. Bidaguren ^[1] ; A. Blanco ^[1] ; A. Gibelalde ^[1] ; C. Irigoyen ^[1]
  1. [1] Servicio de Oftalmología. Hospital Donostia. San Sebastián (Guipúzcoa). España
• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 82, Nº. 8, 2007, págs. 513-516
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Progressive geographic chorioretinopathy associated with Alagille syndrome
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    Caso clínico: Paciente diagnosticada genéticamente de Síndrome de Alagille, vista en el servicio de oftalmología desde 1992 por atrofia coriorretiniana progresiva que ha dado lugar a una pérdida severa de agudeza visual bilateral.

    Discusión: Las manifestaciones oftalmológicas asociadas al síndrome de Alagille son variables, pudiendo afectarse la práctica totalidad de las estructuras oculares. A pesar de que hasta el momento no se han descrito alteraciones severas de la agudeza visual ni progresión de las lesiones oculares asociadas al síndrome de Alagille, nuestra paciente ha presentado una marcada disminución de su agudeza visual así como una clara progresión de las lesiones coriorretinianas.

  • English

    ase report: We report the case of a patient with the genetic diagnosis of Alagille Syndrome, who has attended our hospital since 1992, and has shown a progressive bilateral chorioretinopathy with severe deterioration in visual acuity.

    Discussion: Ocular abnormalities associated with Alagille Syndrome are variable and can affect most ocular structures. Although severe visual threat or progressive ocular disease associated with Alagille syndrome have not yet been described, our patient has shown a marked decrease in visual acuity and a clear progression of the chorioretinal atrophy.