Resumen de Variante atípica aguda de esclerosis múltiple con lesiones pseudotumorales: reporte de caso

Álex Medina, Jeaneth Bú, Claudia Ávila de la Puente, Rina Medina Escobar, Pedro Mauricio Gómez, Madelin Olivia García Espinoza

• español

  La aparición de esclerosis múltiple con imagen de resonancia magnética similar a un tumor en apariencia ha sido considerada una condición relativamente rara: 1-2/1000 casos de esclerosis múltiple o alrededor de 3 casos por millón de habitantes por año. Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central incluyen un vasto espectro de distintas etiologías siendo la más frecuente la esclerosis múltiple. La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante crónica, autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el sistema nervioso central.

  Los criterios diagnósticos exigen imágenes por resonancia magnética en las que se aprecien áreas de desmielinización. Ocasionalmente lesiones atípicas de esclerosis múltiple son identificadas, mostrando un tamaño, morfología o patrón de captación de contraste inusual. Las lesiones pseudotumorales representan una de estas formas atípicas de lesiones de esclerosis múltiple. El tratamiento de las formas pseudotumorales de esclerosis múltiple no está bien definida. La terapia corticoesteroide es la más usada en casos reportados en la literatura. Presentamos el caso de una paciente de 24 años, sin riesgo vascular, quien presenta hemiparesia derecha rápidamente progresiva acompañado de mutismo. Los estudios de imagen muestran lesiones multifocales de substancia blanca de predominio fronto-parietal y de aspecto pseudotumoral desmielinizante, compatible con patología desmielinizante, confirmada por biopsia, por lo que se inicia tratamiento con corticoesteroides con resultado satisfactorio. Se deben tener en consideración las variantes agudas de esclerosis múltiple en todo caso de lesiones pseudotumorales con sintomatología pertinente a esclerosis múltiple, a pesar de ser una variante rara, su curso es usualmente agudo y fulminante, por lo que su detección y manejo oportuno es imprescindible.

• English

  Multiple sclerosis that appears with a magnetic resonance image similar to a tumor in appearance has been considered a relatively rare condition: 1-2/1000 cases of multiple sclerosis or around 3 cases per million habitants per year. The demyelinating diseases of the central nervous system include a broad spectrum of different etiologies, with multiple sclerosis being the most frequent one. Multiple sclerosis is a chronic demyelinating disease, autoimmune and inflammatory that affects all the central nervous system. The diagnostic criteria require magnetic resonance imaging in which demyelinating areas can be appreciated. Occasionally atypical lesions of multiple sclerosis are identified, showing a size, morphology and pattern of unusual contrast enhancement. Pseudotumoral lesions represent one of these atypical forms of lesions in multiple sclerosis. The treatment of pseudotumoral forms of multiple sclerosis is not well defined. In cases reported in literature corticoid therapy is the one that is used the most. We present the case of a 24 year old female patient, without vascular risk who presented with rapidly progressive right hemiparesis accompanied by mutism. Image studies show multifocal white matter lesions predominantly in the fronto-parietal region, with pseudotumoral demyelinating features, compatible with demyelinating disease, confirmed by biopsy for which corticoid treatment was started with satisfactory outcome. The acute variants of multiple sclerosis must be taken into consideration in all cases of pseudotumoral lesions with symptoms pertinent to multiple sclerosis, in spite of it being a rare variant, it´s course is usually acute and fulminant, and so, a timely detection and management is essential.