Resumen de Anillo peripapilar en la enfermedad de Wilson
707-716 1. La degeneración hepato-lenticular es un error metabólico congénito en la síntesis de la ceruloplasmina, por el cuál el cobre habitualmente ligado a ella, queda en forma libre en el plasma y se deposita en los tejidos vitales, que llegan a saturarse hasta el límite de la toxicidad. 2. Se presenta un caso de enfermedad de Wilson en el que, junto al anillo de Kayser-Fleischer, aparece otro anillo del mismo color en torno a la papila del nervio óptico en ambos ojos, que se traduce en la exploración perimétrica por un aumento relativo del tamaño de la mancha ciega. 3. Se piensa en la impregnación tóxica de todo el neuroepitelio retiniano a la vista de la retracción concéntrica de la isóptera central en el campo visual. 4. El diagnóstico precoz, en el que juega papel tan importante el oftalmólogo, es fundamental para prolongar la vida a estos pacientes. La penicilamina es el agente quelatante más eficaz, que permite eliminar el cobre de las áreas críticas de depósito, hígado, cerebro y globo ocular.
