Los autores presentan un caso clínico que, por presentar espasmos en flexión, agenesia del cuerpo calloso y anomalías coriorretinianas, se encuadra dentro del síndrome de Aicardi. Revisan los casos descritos en la literatura y se exponen los distintos aspectos semiológicos del síndrome, así como su etiopatogenia y diagnóstico diferencial.
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