Síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a anticuerpos anti-Ma y anti-Ma2

• Autores: G. Ortega Suero, N. Sola Valls, D. Escudero, Albert Saiz Hinarejos, Francesc Graus Ribas
• Localización: Neurología: Publicación oficial de la Sociedad Española de Neurología, ISSN-e 1578-1968, ISSN 0213-4853, Vol. 33, Nº. 1, 2018, págs. 18-27
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Anti-Ma and anti-Ma2-associated paraneoplastic neurological syndromes
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• Resumen
  • español

    Objetivo Analizar el perfil clínico, los tipos de tumor asociado y la respuesta al tratamiento de los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a anticuerpos contra proteínas Ma.

    Métodos Estudio retrospectivo de los pacientes con anticuerpos contra proteínas Ma identificados en un laboratorio de referencia en neuroinmunología.

    Resultados Se diagnosticó a 32 pacientes, 20 con reactividad frente a Ma2 aislada (anticuerpos anti-Ma2), 11 con reactividad frente a Ma1 y Ma2 (anticuerpos anti-Ma) y uno con reactividad frente a Ma1 aislada (anticuerpos anti-Ma1). La presentación clínica más frecuente fue un cuadro neurológico que de forma aislada o en combinación afectó al sistema límbico, diencéfalo y mesencéfalo. Tres pacientes presentaron un cuadro cerebeloso aislado con anti-Ma y 2 un síndrome periférico con anti-Ma2. Los tumores testiculares fueron los más frecuentes (40%) en los casos anti-Ma2. En el grupo asociado a anti-Ma1, los más frecuentes fueron los tumores de pulmón (36%), seguidos de los testiculares. Todos los casos idiopáticos fueron reactivos frente a Ma2. La evolución clínica fue significativamente mejor en el grupo anti-Ma2. El paciente con anti-Ma1 presentó un cuadro de encefalitis límbica y mesodiencefálica asociado a un cáncer linfoepitelial de vejiga.

    Conclusiones La determinación específica de las diferentes reactividades de las proteínas Ma, diferenciando los anticuerpos frente a Ma1 y Ma2, es importante pues los síndromes neurológicos asociados a anticuerpos anti-Ma2 responden mejor al tratamiento. Finalmente, se confirma por primera vez que puede haber casos con anticuerpos que solo reaccionan contra Ma1.

  • English

    Objective Analyse the clinical profile, associated tumour types, and response to treatment of paraneoplastic neurological syndromes associated with antibodies against Ma proteins.

    Methods A retrospective study of patients with antibodies against Ma proteins identified in a neuroimmunology laboratory of reference.

    Results Of the 32 patients identified, 20 showed reactivity against Ma2 only (anti-Ma2 antibodies), 11 against Ma1 and Ma2 (anti-Ma antibodies), and 1 with reactivity against Ma1 only (anti-Ma1 antibodies). The most common clinical presentations were limbic encephalopathy, diencephalic dysfunction, or brainstem encephalopathy, frequently appearing as a combination of these features. Three patients had isolated cerebellar dysfunction with anti-Ma antibodies, and 2 exhibited peripheral nervous system syndrome with anti-Ma2 antibodies. Testicular tumours were the most common neoplasms (40%) in the anti-Ma2 cases. In the group associated with anti-Ma1 antibodies, the most common were lung tumours (36%), followed by testicular tumours. All idiopathic cases were reactive to Ma2. The clinical outcome was significantly better in the anti-Ma2 group. The patient with anti-Ma1 presented with limbic encephalitis and brainstem dysfunction associated with lymphoepithelioma of the bladder.

    Conclusions Specifically determining the different reactivities of anti-Ma protein antibodies in order to differentiate between Ma1 and Ma2 antibodies is important because anti-Ma2-associated paraneoplastic syndromes have a better outcome. Lastly, this study is the first to confirm that there may be cases that react exclusively to antibodies against Ma1.