Diabetes de herencia materna y sordera

• Autores: A. Sampedro, J. J. Barbón, J. A. Álvarez, M. A. Andrés, C. Baldó
• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 84, Nº. 7, 2009, págs. 359-361
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Maternally inherited diabetes and deafness
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• Resumen
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    Caso clínico: Se describe el seguimiento de un paciente diabético tipo 2 con una degeneración macular en patrón y sordera neurosensorial bilateral. En la electrofisiología mostraba un electrorretinograma (ERG) patrón anormal y un electrooculograma (EOG) disminuido. Discusión: La presencia de diabetes de herencia materna y sordera neurosensorial, a los que suele sumarse una distrofia macular en patrón, constituyen el síndrome MIDD (Maternally Inherited Diabetes and Deafness), una rara enfermedad mitocondrial responsable de un 0,5% a 2,8% de los diabéticos.

  • English

    Case report: We described the follow up of a patient with diabetes mellitus type 2 who had a macular pattern dystrophy and bilateral neurosensory hearing loss. Electrophysiological studies revealed abnormal pattern electroretinography and impaired electro-oculogram responses. Discussion: Maternally Inherited Diabetes, neurosensory Deafness and generally macular pattern distrophy (MIDD syndrome), is a rare mitochondrial disease, responsible for approximately 0.5 to 2.8% of diabetes mellitus.