Resumen de Aportació al coneixement de les miopaties de la infància
- español
Estudia el autor las enfermedades mo tivadas por una degeneración de la vía motora centrifuga córtico-muscular, limitándose en especial a los sindromes exclusivos de la infancia, y se refiere a la miatonía congénita de OPPENHEIM y a la amiotrofia de WERDNIC-HOFFMANN.
Hace un estudio por orden descendente de la lesión anatómica, que es la base de la clasificación, y así se tiene: a) la esclerosis lateral amiotró- fica, en que existe una degeneración de toda la vía conductora córticomuscular desde las células de la corteza cerebral hasta el mismo músculo;
b) la parálisis espinal espasmódica, en que la lesión interesa solamente la primera célula motora o célula central; c) la atrofia muscular progresiva, en la que se afecta la segunda célula motora o periférica, que es la que rige el trofismo muscular ; y d) últimamente queda interesado el elemento terminal de la vía motora, o sea, el músculo exclusivamente, y tenemos la distrofia muscular miopätica, que puede manifestarse bajo tres aspectos clínicos principales: 1) Con pseudo-hipertrofia. 2) Sin pseudo-hipertrofia.
3) La forma .juvenil.
Hace un estudio histórico de la enfermedad de WERDNIG-HOFFMANN, que parece encajar más o menos bien dentro del grupo de la , atrofias musculares progresivas. La miatonía congénita o enfermedad le ani,ENmum conserva una mayor independencia, la afección no se limita sólo al músculo, se halla interesada también la medula. De todos modos, ambas presentan los dos signos más patognomónicos de las afecciones miopäticas: la falta de contracciones fibrilares y la disminución de la excitabilidad eléctrica sin alteraciones cualitativas.
Se ocupa luego de la distinción entre ambas enfermedades, señalando las dificultades clínicas e incluso anatomo-patológicas que existen. Apunta las autorizadas opiniones que hoy en día admiten la posibilidad de que estas dos afecciones musculares que se había descrito siempre con una dualidad absoluta, sean una misma entidad nosológica con dos modalidades clínicas distintas: la de WERDNIG será la variedad infantil y la. de OPPENHEIM la congénita.
En apoyo de esta última hipó tesis aporta el autor un caso clínico detalladamente descrito, en el que se reproducen claramente los sindrornes ambas miopatías : primero el uno y luego el otro.
- English
The author studie the illness caused by a degeneration of the corticomuscular, centrifugal motor way, specially those sindroms exclusively of the infancy, he refers the congenital miathonic of OPPENHEIM and the amiotrophy of WERDNIG-HOFFMANN.
He makes an study of the anatomic lesion by descending order, which is the base of classification and thus we obtain: a) the lateral amiotrophic sclerosis, in which a degeneration exits all the cortico-muscular conductive way from the cells of die cerebrum skin to the same muscle; b) the spinal spasmodic paralysis, wich lesion interest only the Erst celi or motor-central-cell; c) the progressive muscular atrophy, which affects the second motor cell or peripheric wich rules the muscular trophism; d) lately remains die terminal element of the motor way e. g. exclusively the muscle, and we have miopatic muscular distrophia, wicch manifest herself under 3 different clinic aspects : i With pseudo-hipertrophia. 2) Without pseudo-hipertrophit. 3) The juvenil form.
.He makes an historical study of the illness of WER.DNIG-HoFFmANN which can be included in the group of progressive muscular atrophy. The congenital miatonia of illness of OPDENHEIM conserv a large independence;
the affection interested not only the muscle but also the medula. Znspite óf all, both of them present two signes more patognomonic of tic miopatic affections: the lack of fibrilar contractions and the diminution of the electric exitability without cualitative alterations.
He occuper himself then, of tue distinction between both maladies, pointing out the clinieal and anatome-patological difficulties. He points out too, the authorized opinions which today admit the ipossibility of these two maladies as being of a same nosological entity, with two different clinic modalities: WERDNIG's, will be the infamtil variety, and OPPENHEIM, the congenital.
Te emphasize this late hipothesis the author apports,a clinic case, related minutely, in wich, clearly appear both miopatic syndroms; first the one, and after the other.
- français
L'auteur étudie les maladies causées par dégénération de la voie motrice centrifuge cortico-musculaire, en se limitant spécialement aux syndromes exclusifs de l'enfance; ie se refére à la myatonie congénitale (l'OPPENHEim et à la amyotrophie de WERDNIG-HOFFMANN.
fait une étude, par ordre dégréssif, de la lésion anatomique, qui est la base de la classification et trouve ainsi: a) la sclérose latérale arnyotrophigue dans laquelle existe une dégénération de toute la voie conductrice cortico-musculaire, depuis les cellules de l'écorce cérébrale jusqu'au muscle lui-méme; b la paralysie spinale spasmodigue, claus laquelle la lésion inté- résse seulement la n première cllule motrice ou cellule centrale; c) Phie musctilaire progressive ,clans laquelle elle affecte la deuxième cellule motrice on périphérique qui est celle qui régit le trophisme musculaire;
d) enfin, quand l'élément terminal de la voie rnotrice, c'est-à-clire, le muscle exclusivement, est intéressé, nous avons la distrophe nrusculaire lnyoPafique qui pent se manifester sous trois aspects cliniques principaus: 1) Avec pseudo-hypertrophe. 2) Sans pseudo-hypertrophie. 3) Forme juvénile.
L'auteur fait une étude historique de la maladie de WERDNIG-HOFFMAN peut inclure, plus ou moins bien, dans le groupe des atrophies musculaires progressives. La myatonie congéni tale ou maladie d'O p -PENHEIlVf conserve une plus grande indépendance; l'afection ne se limite pas seulement au muscle, la moelle se trouve aussi intéréssée. De toutes facons, elles présentent, aus bien l'une que l'autre, les deus signes les plus pathognomoniques des affections myopatiques : le manque de contractions fibrillaires et la diminution de l'excitabilité électrique sans altérations qualitatives.
II fait ensuite un distinguo entre les deux maladies, en indiquant les difficultés cliniques et méme anatomo-pathologiques qui existent. Il indique les opinions autorisées qui admettent en l'actualité la possibilité que ces deux affections musculaires, que l'on toujours décrites comme possé dant une qualité absolue, soint une meine entité nosologique avec deux modalités cliniques differentes: la maladie de WERDNIG comme forme infantile et celle d'OPPENHEIM comme forme congénitale. • II présente à l'appui de cette derniere hypothese un cas clinique qu'il décrit d'une façon détaillée et (laus lequel se r•produisent .clairement les synclromes de ces deux myopathies: d'abord, l'un, et ensuite, l'autre.
