Recidiva de tumor neuroectodérmico primitivo periférico orbitario con metástasis sistémica

• Autores: Ricardo Romero Martín, José Manuel Abelairas Gómez, J. Sanz, M. M Ruiz, Elena Sendagorta Cudós
• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 81, Nº. 10, 2006, págs. 599-602
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Recurrence of peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit with systemic metastases
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• Resumen
  • español

    Caso clínico: Paciente varón de 6 años con proptosis del ojo derecho. Las pruebas de imagen detectaron una masa en la pared medial de la órbita derecha que fue biopsiada; el diagnóstico histopatológico fue de tumor neuroectodérmico primitivo. El paciente recibió tratamiento quimioterápico. Tras 7 años en remisión el paciente presentó recidiva del tumor orbitario con metástasis sistémicas que fue tratada sin éxito con quimioterapia, radioterapia, y exenteración orbitaria. Discusión: La localización orbitaria de estos tumores es extremadamente rara. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores de células pequeñas redondeadas, siendo fundamentales las técnicas inmunohistoquímicas y/o ultraestructurales.

  • English

    Case report: A six-year-old boy presented with proptosis of the right eye. Imaging studies detected a mass in the medial wall of the right orbit. This mass was biopsied revealing a histopathologic diagnosis of primitive neuroectodermal tumor, so chemotherapy treatment was given. After seven years in remission he presented with a recurrence of the orbital tumor and was found to also have systemic metastases. Treatment with chemotherapy, radiotherapy and orbital exenteration was unsuccessful. Discussion: The orbital occurrence of these tumors is extremely rare. Differentiation from other small round cell tumors requires immunohistochemical and ultrastructural techniques.